多发性骨髓瘤肾病一般是由多发性骨髓瘤疾病引起的肾损伤的临床表现迟早会发生在整个过程中,大约一半的患者首先抱怨蛋白尿或肾功能不全,然后出现骨髓损伤和贫血等症状,临床上容易误诊或漏诊。这些患者通常被误诊为慢性肾小球肾炎。本病的主要临床表现如下:

多发性骨髓瘤病肾病有哪些症状?    

       1.单纯蛋白尿型:蛋白尿是骨髓瘤肾病的早期表现。有些患者只表现为蛋白尿。几年后,骨髓瘤的其他症状或肾功能不全,容易误诊为肾小球肾炎、无症状蛋白尿或隐匿性肾炎。有人认为骨髓瘤往往有20年左右的无症状期,称为骨髓瘤早期,只有持续性蛋白尿。这些病例很可能是由原发性良性单克隆免疫球蛋白病演变而来的。尿蛋白的主要成分是轻链蛋白,即-周蛋白,明显的低分子蛋白带[在分子量(2).2~4.4)×104D当轻链蛋白损伤近曲小管时,尿液中除轻链蛋白外,还会出现β2微球蛋白、溶菌酶和白蛋白。当中分子蛋白和高分子蛋白出现较多时,表明病变已累及肾小球,尿蛋白量可多可少,24h尿蛋白从几克到十克不等,偶尔可达20克g,最多的外国报告可达70份g。

   

       2、肾病综合征类型:这种临床类型很少见。例如,肾病综合征的典型表现大多伴有肾淀粉样变、免疫介导性肾小球病或轻链诱发结节性肾小球硬化。应注意的是,大量单克隆轻链蛋白从患者的尿液中排出,超过3.5g/d,营养不良降低了血清白蛋白,误诊为原发性肾病综合征。但这些患者的尿液被尿蛋白试纸浸泡(dipstick)试验往往阴性,而用醋酸加热法或考马斯亮蓝法尿蛋白定性3+~4+,电泳中尿蛋白较少,球蛋白显著增多。

   

       3.肾小管功能不全:MM肾损伤是肾小管最早、最常见的肾损伤。轻链蛋白管阻塞远端肾小管引起的肾损伤称为骨髓瘤管肾病。轻链蛋白在近曲小管上皮细胞中分解,引起毒性损伤,又称轻链肾病。尿液中的轻链蛋白主要是κ型,在MM在病程中,继发性高尿酸血症、高钙血症和淀粉样变可导致肾小管功能不全。临床表现为Fanconi在骨髓瘤症状出现前几年状出现前几年,其临床特征是氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸盐尿、碳酸氢盐尿和50kD蛋白尿低于分子量,伴有肾小管酸中毒和抗利尿激素多尿。此外,肾性佝偻病、骨质疏松症和低钾血症也可单独发生Ⅰ肾小管酸中毒的形式。

   

       4.急性肾功能衰竭:竭在MM大约一半的患者在病程中突然出现急性肾功能衰竭,其发病机制是全面的,主要不是由单一因素引起的。慢性肾小管损伤是其基础,轻链蛋白起着重要作用,但急性肾功能衰竭的一半是可逆的,主要诱发因素是由呕吐、腹泻或利尿等各种原因引起的脱水和血容量不足;化疗后血尿酸急排增多,导致急性尿酸肾病;严重感染;使用氨基苷类抗生素、解热镇痛剂、造影剂等肾毒性药物。

   

       5.慢性肾功能衰竭:骨髓瘤肾病后期患者会出现慢性肾衰竭,骨髓瘤细胞直接渗入肾本质,肾小管和肾小球损伤、肾淀粉样变、高尿酸血症、高钙血症、高粘血症等长期肾组织损伤,最终可导致肾小管和肾小球衰竭,患者严重贫血、恶心、呕吐、食欲不振、尿、夜尿等慢性尿毒症综合征,肾损伤主要是肾小管间质,所以慢性肾衰竭往往没有高血压,即使往不是很严重。

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