多发性肌炎-皮肌炎PM-DM)急性或亚急性疾病,发病年龄不限,但儿童和成人更常见,女性比男性多,病情逐渐恶化,几周或几个月达到高峰。发病前可有低热或感冒史。发病率约为2-5/10万。

   

       1、肌肉无力

   

       患者的第一个症状通常是四肢近端无力,往往从盆带肌逐渐累及肩带肌,表现为上楼、蹲困难、手臂不能抬高、梳头困难等;颈部肌肉无力抬头困难;喉咙肌肉无力表现为构音、吞咽困难;呼吸肌肉疲劳表现为胸闷、呼吸急促。通常伴有关节和肌肉疼痛。眼外肌肉通常不受累。肌肉无力可持续数年。体检显示四肢近端肌肉无力、压痛、晚期肌肉萎缩和关节挛缩

   

       2.皮肤损伤

   

       DM患者可见皮肤损伤,皮疹多先于或与肌肉无力同时出现,少数患者肌肉无力后出现皮疹。典型的皮疹是眶周和上下眼睑水肿性淡紫色斑点Gottron后者是指四肢关节伸展的水肿性红斑,其它皮肤损伤还包括阳光过敏性皮疹、面部蝶形红斑等。

   

       3.其他表现

   

       胃肠道恶心、呕吐、痉挛性腹痛。心脏晕厥、心律失常起晕厥、心律失常和心力衰竭。肾脏疲劳引起蛋白尿和红细胞。少数病例结合其他自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化等。少数病例可能伴有恶性肿瘤,如乳腺肿瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌。

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