多发性肌炎-皮肌炎是什么?

       多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM-DM)获得性炎症性肌病是一组亚急性或慢性疾病,其主要病理特征是肌纤维坏死、再生和肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM原因尚不清楚。到目前为止,它仍然是一种排除性诊断。所有找不到明确感染因素(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病都属于该病的范畴,因此也称为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。由于这组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好,推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。

       多发性肌炎(polymyositis,PM)主要临床表现为弥漫性炎性肌病,主要表现为肢体近端、颈部和咽部肌肉无力伴有疼痛。如果与典型皮疹合并,则称为皮肌炎(dermatomyositis,DM)。约1/3的患者可与其他结缔组织疾病合并,1/10的患者伴有肿瘤。多发性肌炎-少数患者出现皮肌炎肾损伤。

           

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