发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
多发性肌炎-皮肌炎（PM-DM）发病机制与免疫失调有关。PM-DM可以检测到患者的血清Jo-1抗体、SRP抗体、Mi-2抗体、抗核抗体等多种抗体，肌肉病理发现肌组织内有活化的淋巴细胞浸润，外周血淋巴细胞对肌肉抗原敏感，并对培养的肌细胞有明显的细胞毒作用，这些均说明本病是一自身免疫性疾病。PM主要与细胞毒性介导的免疫反应有关，T淋巴细胞可直接导致肌纤维损伤，细胞间询问粘附分子和白细胞介素-lα与炎性细胞的浸润密切相关。DM主要与体液免疫异常有关，肌组织内微血管直接受累IgM、IgG和Cc3、Cc5b-9膜攻击复合物的形成。DM可能是补体介导的微血赢管疾病，肌纤维损伤是继发性变化。目前还不清楚直接诱发PM和DM推测某些病原体感染改变了肌纤维或内皮细胞的抗原性，从而引起免疫反应，或者病毒感染后身体对某些病毒肽段的免疫反应，与肌细胞中某些蛋白质的肽段结构相似，通过交叉免疫启动自身免疫反应，攻击自身肌细胞
遗传因素也可能增加PM易患性。约一半的高加索人PM患者与HLA-DR3相关，而HLA-DR52几乎所有的PM患者，多发性肌炎家族也有报道，说明遗传因素参与了发病。此外，病毒直接感染可能是PM一些患者在发病前有流感病毒A和B、HIV、ECHO。
