1、熊去氧胆酸
Heathcote等熊去氧胆酸(每天)14mg/kg）治疗222例PBC患者发现熊去氧胆酸可改善胆汁淤积症血清标志物，3个月内血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇和IgM均明显下降，部分患者肝组织病变有所改善。
2、D-青霉胺
可降低肝内铜水平，抑制炎症反应，减少纤维化，延长患者生存期，每天开始量0.125g，每2周增加0.125g，直到每天维持数量0.5g，应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
3、免疫抑制药
(1)环胞素A，对Ts有明显效果，但由于肝肾毒性不宜长期使用，每天10mg/kg，治疗8周后，血清碱性磷酸酶明显下降。(2)氨甲喋喋不休，早期小剂量(每日小剂量)15mg，口服3次，每周1次)可改善组织变化。(3)硫唑嘌呤可改善胆管排泄，对皮肤瘙痒有效，但副作用大，不能预防肝细胞衰竭。2mg/kg，需长期用药。
4、对症治疗
(1)抗组胺药物可用于瘙痒，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。每天消胆胺5～10g，剂量从小量开始，可以控制瘙痒。氢氧化铝，每天4～20g，可与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。(2)维生素可用于骨质疏松和骨化D每日1～2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每天。15mg/kg，稀释到葡萄糖液静脉滴注，每天1次，10天1疗程，需要时间隔2～3每月重复1个疗程。(3)夜盲症维生素A，每日2.5～5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌，每天220mg，连续服用4周，在黑暗中恢复正常。(4)凝血机制障碍者维生素K1，每日10mg。(5)肝移植PBC终末期患者是肝移植的对象。(6)低脂饮食(日常饮食)50g以下)，高糖，高蛋白饮食，多吃蔬菜。(7)食管胃底静脉曲张破裂出血，肝昏迷治疗同肝硬化。
