胆汁性肝硬化的治疗-复禾疾病百科

1.熊去氧胆酸

Heathcote等熊去氧胆酸(每天)14mg/kg）治疗222例PBC患者发现熊去氧胆酸可改善胆汁淤积症血清标志物，3个月内血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇和IgM均明显下降，部分患者肝组织病变有所改善。

2.D-青霉胺

可降低肝内铜水平，抑制炎症反应，减少纤维化，延长患者生存期，每天开始量0.125g，每2周增加0.125g，直到每天维持数量0.5g，长期治疗。皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少是严重的不良反应。每周检查尿蛋白，4周后每月检查一次，观察白细胞计数的变化，必要时暂停治疗。

3.免疫抑制药

①环胞素A，对Ts有明显效果，但由于肝肾毒性不宜长期使用，每天10mg/kg，治疗8周后，血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲喋喋不休，早期小剂量(每日)15mg，分3次口服，每周1次）应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤能改善胆管排泄，对皮肤瘙痒有效，但副作用大，不能预防肝细胞衰竭。2mg/kg，需要长期用药。

4.对症治疗

(1)抗组胺药物可用于瘙痒，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。每天消胆胺5～10g，剂量从小量开始，可以控制瘙痒。氢氧化铝，每天4～20g，能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。

(2)维生素可用于骨质疏松和骨化 D每日1～2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每天。15mg/kg，稀释到葡萄糖液静脉滴注，每天1次，10天1疗程，需要时间隔2～3月重复1疗程。

(3)夜盲症维生素A，每日2.5～5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌，每天220mg，连服4周，到暗适应恢复正常。

(4)维生素K1，每日10mg。

(5)肝移植 PBC肝移植对象为终末期患者。

(6)饮食低脂(日常)50g以下)，高糖，高蛋白饮食，多吃蔬菜。