发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1、早期
症状只有轻度疲劳和间歇性瘙痒,1/2肝肿大,1/4脾肿大,血清碱性磷酸酶和γ-GT升高通常是唯一的阳性发现。日轻夜瘙痒是首发症状47%,1/4患者先感到疲劳,可引起抑郁,然后瘙痒,黄疸作为首发表现占13%,这类患者常有肝脾肿大、黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣、蝴蝶皮肤色素斑、皮肤变厚、变厚、抓伤和维生素A缺乏有关。
2、无黄疸期
少数患者血清胆固醇高达8g/L,掌、跖、胸背皮肤有结节性黄疣,还有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者、杵状指、长骨膜炎可伴有疼痛和压痛。
3、黄疸期
临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始。黄疸的加深表明病程进展到晚期,使用寿命短于2年。此时,常伴有骨质疏松症、骨软化、椎体压缩,甚至肋骨和长骨骨折。D代谢紊乱。
4、终末期
血清胆红素急剧上升,肝脾明显肿胀、瘙痒、疲劳、慢性肝病症状、食管胃静脉曲张破裂出血和腹水患者,由于铜沉积,少数角膜色素环,由于肠缺乏胆盐、脂肪乳化吸收不良、脂肪腹泻,此时维生素A,D,K吸收不良会导致夜盲、皮肤角化、骨骼变化和凝血机制障碍。胆管造影显示大胆管正常,小胆管扭曲,最后是肝衰竭、曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水和水肿。