淀粉样变性的治疗方法

       除了有针对性地治疗继发性淀粉样变性的基本疾病外，任何类型的淀粉样变性本身都没有特殊的治疗方法。治疗的目的是减少长期抗原刺激引起的淀粉样变性因素，抑制淀粉样纤维的合成，抑制淀粉样细胞沉积，促进淀粉样的再吸收。对大多数患者来说，治疗评估应包括体征、器官功能和实验室检查指标异常的改善，但最重要的是衡量生存期的长度。

       1.有特殊治疗措施AL蛋白质，尤其是多发性骨髓瘤患者，可以通过消除克隆性浆细胞来治疗。50％～60％骨髓瘤患者对烷化剂和泼尼松的治疗有反应，可见存活率增加，但该病至今无法治愈，淀粉样沉积难以逆转。当评估一组153例经活检确认的原发性淀粉样变性患者基于烷化剂的化疗效果时，可见18％客观反应令人满意。有效的中位时间是11.7一个月后，有效组的生存期明显延长，但这组患者中有10例细胞遗传异常，其中4例为急性非淋巴细胞白血病(ANLL)，5例骨髓增生异常综合征(MDS)。另一组101例前瞻性随机交叉研究指出，烷化剂治疗在生存期（分别为25个月和18个月）之间没有显著差异。然而，对于只接受一种治疗方案的患者的生存期分析，该方案具有明显的优势。

       对淀粉样变性的最成功的治疗当属预防性地对家族性地中海热患者使用秋水仙碱。秋水仙碱可预防实验性酪氨酸诱导的鼠AA通过阻断粒细胞和(或)肝细胞释放淀粉样物的蛋白质沉积A的前质。秋水仙碱也可用于继发性淀粉样变性。在有些病例，可减少淀粉样物在肾脏的沉积，尤其在有蛋白尿而无明显肾病者，可预防肾功能的恶化。秋水仙碱的常用剂量为1.0～1.5mg/d，应用时要小心白细胞下降。

       据报道，在动物实验中，二甲基硫可以增加老鼠淀粉样纤维的溶解，防止淀粉样沉积。临床上也有零星有效报道治疗原发性淀粉样变性。但也有令人失望的报道。到目前为止，它只用于实验研究。

       大鼠注射酪蛋白后引起的淀粉样物沉积可由维生素引起E由于减少，建议临床使用。据报道，16例原发性淀粉样变性者使用维生素E治疗后无病情恶化迹象，平均生存期为19.4个月。

       2、一般支持肾病综合征的治疗，应限制钠摄入，必要时给予利尿剂。如果肾功能衰竭，可以进行透析治疗；肾移植可以考虑继发性淀粉样变性，一些报道说移植成功的生存期可以更长；但也有报道说淀粉样品沉积在移植肾中再现。

       限制钠的摄入和使用利尿剂有利于充血性心力衰竭。小心使用洋地黄，一般仅限于室上快速心律失常。由于患者对此类药物非常敏感，心脏传导阻滞和心律失常经常发生。钙通道阻滞剂有可能促进心力衰竭，因此不应作为心律失常的首选药物。晕厥患者需要心电监测，必要时需要安装起搏器。有报道称，只有心脏累及者才能进行心脏移植，并随访8年。一组7例心脏移植患者中有5例存活，移植后完全恢复(32±12)大约4个月后，两例心肌活检再次显示淀粉样物沉积。

       长期生长激素释放抑制激素类似物有助于控制自主神经功能障碍引起的腹泻。西沙必利能增加胃排空，改善胃肠功能受损引起的恶心、呕吐、假性肠梗阻等症状。周围神经病变患者应对症治疗，少数患者应使用麻醉剂控制严重疼痛。对于腕管综合征患者，手术减压手术可以缓解一些症状。气管应切开巨舌引起的气道阻塞或睡眠时窒息。