淀粉样变性是什么?

       淀粉样变性(amyloidosis,AL)淀粉样品是由多种原因引起的(amyloid)一种临床综合征,在体内各器官细胞之间沉积,导致受累器官功能逐渐衰竭。

       由于蛋白质代谢紊乱,有一种生理上不存在的均质性蛋白质(淀粉样物质)amyloid)疾病。一些淀粉样物质出现在局部,但更系统地出现在全身各种器官中,特别是在脾脏、肝脏、肾脏等间质中。虽然细胞因压力而萎缩,但没有细胞浸润。

       它也被称为淀粉样品变化。它是指淀粉样物质沉积在某些器官的网状纤维、血管壁或组织之间的病理过程。淀粉样物质是一种结合粘多糖的蛋白质,染成红棕色,硫酸为蓝色,类似于淀粉碘的反应,因此被称为淀粉样物质。淀粉样物质通常沉积在小血管的基底膜和细胞之间,或沿着网状纤维支架分布,因此也被称为淀粉样品浸润。H·E染色切片呈淡红色均质状,电镜下呈纤细丝状(直径10~15nm),长度不确定,海绵状支架结构相互交织排列。

           

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