淀粉样变性的发病机制有哪些

       淀粉样变性有很多疾病。很多时候，我们应该知道疾病的原因。只有当我们知道疾病的原因时，才会有很多方法可以治疗。在生活中，许多患者不知道淀粉样变性的发病机制。让我们来看看文章的介绍！

       淀粉样变性的确切发病原理不甚明了，总体认为，正常人不断有少量淀粉样物产生，而又不断地被机体的溶解机制所消除，两者达到动态平衡而不致有淀粉样物在体内沉积，只有当各种原因使淀粉样物产生过多，或是消除过少，或是两者兼有才使淀粉样物沉积。

       在所有淀粉样品变性中，纤维蛋白都有一种血清前质蛋白，由于外部刺激可以沉积或降解为淀粉样品纤维前质蛋白，增加血清浓度，或在某些情况下，淀粉样品前质蛋白基因突变改变其基本结构，是导致淀粉样品变性的因素，如继发性淀粉样品变性，外部刺激促进巨噬细胞产生IL-1，IL-1刺激肝细胞产生大量的肝细胞SAA，SAA一方面分解代谢，另一方面降解AA蛋白质，在对淀粉样物敏感的小鼠中，给予外源性SAA然后可以看到它迅速混合，进入淀粉样纤丝，在体外，使用正常血清或尿液纯化的天然β2-M而导致淀粉样物纤丝的形成，从而推测在透析相关的淀粉样变性中，由于肾功能不全患者血清中β2-MG异常升高，但今天的透析膜未能降低其浓度，导致血清异常升高β2-MG它为淀粉样变性的发生和发展创造了条件。例如，在家族多神经病变中，单氨基酸置换引起的变异前清蛋白可以使正常降解过程无效，或者变异前清蛋白可以以淀粉样纤维的形式沉积。

       在淀粉样变性的发生和发展中，前蛋白的内在特性决定了其易感性。体外实验证实，只有一些轻链的亚型才能转化为淀粉样纤维，临床上只有15％～20％多发性骨髓瘤和轻链病患者伴有淀粉样变性，如λⅥ亚组的Bence-Jones蛋白质容易产生淀粉样纤维，这种轻链具有异常的结构特征，至于单克隆轻链沉积成淀粉样的机制尚不清楚，但从骨髓瘤相关淀粉样变性患者体外骨髓细胞培养，淀粉样存在于巨噬细胞中，浆细胞不存在，因此推测浆细胞合成轻链蛋白，然后由巨噬细胞加工产生淀粉样。

       实验观察发现，正常人的单核细胞和鼠的腹腔巨噬细胞中有一种或多种表面相关的蛋白酶，这些酶将存在SAA和AA蛋白质分解为小片段的能力，而继发性淀粉样变性患者的单核细胞不能在体外降解SAA，单核细胞功能障碍是淀粉样变性的另一个因素。

       此外，在淀粉样纤维的形成和发展两个因素，即淀粉样增强因子和消退因子。从淀粉样变性前鼠脾中提取的增强因子可以缩短酪蛋白诱发淀粉样变性的时间。已经确定血清中有促进琼脂悬浮的因素。AA淀粉样纤丝溶解因子，但其在淀粉样变性中的确切作用尚不清楚。

       遗传因素对人类淀粉样品沉积的易感性和耐受性知之甚少。即使在淀粉样品变性的家庭形式中，有缺陷的基因操纵淀粉样品沉积在特殊部位的确切机制也需要进一步阐明。

       一般认为，淀粉样蛋白引起组织损伤的病理生理机制可能是由于这些蛋白质通过毛细血管壁，部分沉积在血管壁，其余扩散到细胞、组织间隙，导致局部组织增生、肥大、萎缩、组织损伤、器官功能障碍，在此过程中，各种炎症介质、各种细胞因子、生长因子参与，发挥不同程度的作用，但确切机制仍需进一步研究。

       我们都知道淀粉样变性的发病机制。在生活中，我们应该采取积极的治疗态度，多注意饮食。只要我们不吃辛辣食物和海鲜，淀粉样变性的疾病就会慢慢恢复。祝患者身体健康，早日康复！