淀粉样变性应该做哪些检查

       1、外周血

       血红蛋白、白细胞计数分类，血小板一般正常，只有11％患者血红蛋白<100g/L，此与骨髓瘤者累及骨髓，肾功能不全或胃肠道失血有关，约9％的患者其血小板数>500×109/L，脾功能下降是由淀粉样沉淀引起的。

       2、生化检查

       约25％病人有碱性磷酸酶升高，除考虑肝脏受累外，更认为是充血性心力衰竭所致，转氨酶胆红素在正常范围内，仅为3％患者可见增加，如有明显增加，常表明疾病已晚期，半数肾病综合征患者胆固醇升高，29％此外，还有三酰甘油升高，5％患者X因子缺陷，但很少引起出血，20％患者血清肌酐≥180μmol/L，而半数病人则完全正常。

       3、血清蛋白

       约一半的原发性淀粉样变性患者在蛋白质电泳中可见单克隆蛋白。如果进一步采用免疫电泳或免疫固定法，阳性率可达72％，中位M蛋白14g/L(M蛋白质)少数>30g/L，丙球蛋白血症约为1/4，κ/λ为1∶2.3。

       4、尿蛋白

       一组429例原发性淀粉样变性患者就诊73％有尿蛋白，约9％患者的浓缩尿电泳显示白峰，70％患者通过免疫电泳或免疫固定法测量尿液M蛋白，50％为λ型，23％为κ型，27％为阴性，24h尿轻链排出量为0.01～6.6g，平均为0.4g，约36％患者>3g/24h，总之，在诊断为原发性淀粉样变性的患者中，约有89％在血清或尿液中发现M蛋白。

       5、血沉增快。

       6.刚果红试验

       怀疑此病时可做刚果红试验：1％刚果红溶液0.22ml/kg，静脉注射，在4min及1h后取静脉血10ml，用双血清标本进行比色检查，可获得血清中保留的染剂百分比，在正常人体内，这种染由肝脏缓慢排出，1h最多排泄量为40％，因为病人的淀粉样物迅速吸收刚果红，1h甚至4min血清标本失去了大部分染料，有助于诊断和收集1h后尿液，检查有无染剂，如无染剂则可确定诊断，如带染剂应考虑类脂性肾病而予以鉴别。

       7、骨髓涂片

       60％骨髓中浆细胞的原发性淀粉样变性患者≤10％，18％骨髓浆细胞患者≥20％，平均7％(1％～95％)，在这些病人中，预约30％可见骨髓瘤骨病变，60％多发性骨髓瘤表现确切。

       8、心脏彩色超声心动图

       显示心肌肥厚及颗粒状强光点。

       9、组织活检

       淀粉样物质的特点是在光学显微镜下沉淀在细胞之间，刚果红染色后在偏振光下呈绿色折射。

       10、免疫组化检测

       抗应用酶标或荧光标记λ或抗κ抗体免疫组化检查可证实淀粉样物质是λ链或κ链。