淀粉样变心肌病的治疗方法

       一、特殊治疗

   

       目前，该病还没有特殊的治疗方法。近年来，由于对淀粉样变性的发病机制有了进一步的了解，有几种治疗原发性全身性淀粉样变性和多发性骨髓瘤的方法：

   

       1.淀粉样变引起淀粉样变。B细胞病可用于降低淀粉前体(轻链)血清浓度的细胞毒制剂，如氧芬露(苯丙酸氮芥)；

   

       2.类淀粉前体(轻链)的传播可用血浆替换或通过免疫吸附物体的体外灌流阻断；

   

       3些物质可以防止淀粉样前体进展成原纤维，因为这些物质会干扰溶酶体对纤维前体的聚集或多肽链的摄入或降解；

   

       4.刺激组织吞噬细胞，加速淀粉样物质的降解。继发性淀粉样变性的治疗目的是治疗引起淀粉样变性的原发性疾病，并结合上述四种方法消除或修饰淀粉纤维。

   

       Kely等待(1990)报道，17例全身性淀粉样变患者用氧芬苯丙酸氮芥改善。Missmahl(1990)等8例用甲氨蝶呤治疗轻度至中度淀粉样变性得到改善。

   

       血液透析可能对某些淀粉样变性有效，但不适合心肌淀粉样变患者。秋水仙碱干扰溶酶体对纤溶前体的摄入和降解，对淀粉样变引起的腹痛有效，但对心脏淀粉样变无效。

   

       糖皮质激素在淀粉样变性中的应用存在争议。虽然糖皮质激素可以暂时缓解症状，但动物实验表明它可以加速淀粉沉积。

   

       二、一般疗法

   

       淀粉样变性是一种致命的疾病，需要患者及其家属共同进行专业知识评价研究和心理治疗。

   

       三、对症治疗

   

       淀粉样心肌病充血性心力衰竭对洋地黄制剂无效，易发生心律失常和猝死。使用利尿剂应避免脱水和脱落。由于利尿剂的应用、蛋白质渗透性利尿剂、低搏出量心力衰竭和自主神经病变，应注意体位性低血压。对于房间传导障碍物，如果危及生命，应安装埋地起搏器。

   

       四、手术治疗

   

       肝移植可以预防疾病的进展，并可能逆转某些组织中淀粉样物质的沉积；但当心肌严重渗透时，肝、心联合移植是唯一有效的方法。