心内膜心肌组织学检查仍然是目前诊断淀粉样变心肌病的黄金指标。偏光显微镜窥镜和刚果红色染色组织特征绿色双折射可诊断。如果全身淀粉样变化,不适合心肌活检,应酌情进行直肠、肾、肝等组织学检查。

淀粉样变心肌病应该做哪些检查?

       1.几乎所有患者的心电图都不正常,表现为低电压,ST-T改变、窦性心动过速、心律失常常见于房间传导阻滞、束支传导阻滞、过早搏动、心房颤动Q波或心肌梗死图。

       2.X线胸片 常表示心脏大小正常,有心包积液时,心脏形状略有增大。

       3.超声心动图 主要表现:①除左心室内径正常或小外,各心室腔增大;②室间隔和心室壁增厚,对称;③房间瓣或乳头肌也可以因病变而增厚或增厚;④心包积液约半数;⑤约92%患者心肌增厚可见圆形或不规则的强反射小光点,这是疾病的特征表现。为了更好地识别这种光点,胸骨旁边的长轴观和短轴观通常被取出,而不是心尖的四腔心观。现在认为这种强反射小光点是由胶体和淀粉样组织形成的结节引起的。

       此外,超声心动图检查也有助于判断疾病的严重程度。在27例全身性淀粉疾病的超声心动图检查研究中,14例心肌体重增加,这些患者往往有心律失常和进行性心力衰弱,而13例患者只有轻微增加,连续2年没有看到上述临床表现。活检确认的132例原发性全身性淀粉样变患者分为4组:Ⅰ组心室壁厚度≤12mm;Ⅱ组>12mm但≤15mm;Ⅲ组>15mm;Ⅳ结果表明,心室壁越厚,收缩功能越低。

淀粉样变心肌病应该做哪些检查?

       4.心导管检查 淀粉样变心肌病时,心室舒张压升高,舒张初期压力曲线下降,然后突然升高,平台形状保持平方根号。

       5.磁共振检查 对全身各组织器官淀粉样变性的诊断具有重要价值,受累器官信号明显增加,皮下脂肪明显衰减。

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