发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
少量淀粉样物质的心脏沉积相当常见，临床无症状，对心脏功能影响不大。大量沉积物会导致明显的心脏收缩和舒张功能障碍，因为心脏僵硬。可见以下临床表现：①限制性心肌病：最常见的。表现为右心功能不全和周围水肿，夜间无阵发性呼吸困难和端坐呼吸。由于心室僵硬，左心室舒张的早期充盈速度减慢。然而，与缩窄性心包炎不同，后者可以识别左心室舒张的早期充盈率和正常增长率。②充血性心力衰竭：更常见。常见病例有心悸、气短、肺底湿？声音，是由心肌收缩功能下降引起的，随着病情的加重，心力衰竭症状可以进行性加重，常规治疗不能有效。③体位性低血压：约10％体位性低血压多由血管和自主神经淀粉样变性引起。此外，研究发现，它与心脏和肾上腺淀粉样变性有关。④心律失常：相当常见，检出率约占50％～85％，病变涉及传导系统的主要表现为束支传导阻滞、高房间传导阻滞和攻击性窦性静止。此外，阵发性室上性心动过速、房颤和频繁的室性期前收缩，甚至室性心动过速和心室颤动。⑤心绞痛：累及冠状动脉的淀粉样变性可引起心绞痛。80％患者胸前导联病理性Q波或过渡区R波增不良。⑥体检可发现颈静脉充盈，库斯莫尔(Kussmaul)征，舒张期额外的心音，有时被误认为是心包敲击声。在某些情况下，二尖瓣关闭不完全的心脏杂音表明瓣膜受到侵犯。
临床上有以下四种类型容易侵犯心脏：
1.原发性全身性淀粉样变性 在中老年人中很常见。该病的平均年龄分为55岁和62岁。男性易发，证实患者血液或尿液中单克隆免疫球蛋白和骨髓瘤浆细胞增多。该病的临床表现多变，但一般有以下症状：①运动周围的特发性感觉神经病变伴有自主神经病变；②限制性心肌病变伴有心电图低压和传导紊乱，无其他原因；③非血小板减少性紫癜伴皮肤硬结，挤压紫癜和直肠后紫癜；④类风湿性关节炎症状及重大关节病变(肩垫征)；⑤巨舌症;⑥出血倾向继发于孤立性获得性X因子缺乏;⑦肾病肾病综合征；⑧男性患者可见腕管综合征。若有上述临床综合征，则应考虑原发性全身淀粉样变性。
2.继发性全身性淀粉样变性 是指继发于各种慢性感染、炎症或肿瘤疾病的病变。难以统计继发性全身性淀粉样变性的准确发生率。类风湿性关节炎是最常见的易发因素，其次也容易发生慢性感染。
3.年龄分布、性别差异和临床表现与原发性全身性淀粉样变性非常相似。6％～15％骨髓瘤患者可发生淀粉样变性。大多数淀粉样变性患者的血清中都含有免疫球蛋白副蛋白，以及本周的蛋白质和蛋白尿。血液中大量的自由轻链与淀粉沉积物的形成和传播直接相关。K和γ轻链的比例与原发性全身性淀粉样变不同，后者以γ主要是轻链(本周蛋白质)。
4.家族性心脏淀粉病变Skinnel 1991年报道，丹麦同胞亲属中有5名成员有淀粉样变性和心肌病变，40岁以后出现充血性心力衰竭症状变发展2～6年死亡。血流动力学研究力学研究符合限制性心肌病。另中有3例持续性心房停顿，临床表现为心动过缓和缺乏P波，心脏扩张，轻度心力衰竭。
50岁以上的病人。进行性顽固性心力衰竭等原发性全身性淀粉样变的临床表现或其他疾病，X胸片显示心脏不扩张，超声心动图显示左心室腔小，左心室后壁和心室间隔增厚，应高度怀疑为淀粉样心肌病。诊断依赖于心内膜心肌活检，直肠粘膜和肾活检也有助于无条件进行心内膜心肌活检的患者的明确诊断。
