发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
一、病程
从几年到几十年，这种病因生长缓慢。虽然肿瘤很大，甚至累及一个以上的脑叶，但其临床症状仍然很轻微。因此，过去有人报告说，从症状到治疗的平均时间为16年。近年来，有人报告平均时间为5年，约70年％；病程超过3年。
二、伴发畸形
三、症状和体征
不同部位表皮样囊肿的临床症状和体征也不同。根据颅内表皮样囊肿的发源部位及其与颅底血管和脉络丛的关系，分为三组：①鞍后或椎-基底动脉组。②鞍、鞍或颈内动脉组。③脑室或脉络丛组。各部位表皮样囊肿的症状和体征如下：
1、脑桥小脑角表皮样囊肿：约70％；患者以三叉神经痛为首发症状，少数面肌痉挛、面部感觉减退、耳鸣、耳聋、体征包括面部感觉减退、听力下降、共济紊乱、脑神经麻痹、脑桥小脑角综合征，根据其临床表现可分为以下三种类型。
①单纯三叉神经痛型:约占颅内所有表皮囊肿的42％。％；这种肿瘤多发生在脑桥小脑上部三叉神经根周围，特点是患侧三叉神经分布区发作性电击样剧烈疼痛，常有扳机点，多无神经系统其他异常体征，易误诊为原发性三叉神经痛。因此，年轻人或中年人应警惕表皮样囊肿的存在。
②脑桥小脑角肿瘤型：约占18。％.肿瘤多位于脑桥小脑角下部，多为耳鸣、头晕、面肌痉挛和Ⅶ，Ⅷ脑神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现，个别病例可出现舌咽、迷走、副神经损伤，并发小脑体征和脑干受累体征。因此，应与听神经瘤相识别。这种类型对听神经、耳蜗神经和前庭神经的影响非常不一致，值得注意。
③颅内压升高型：该肿瘤主要沿脑池方向生长，对周围脑组织有轻微压迫。当进一步发展时，脑积水阻塞脑脊液循环通路，颅内压升高。
2.颅中窝表皮样囊肿:颅内窝表皮样囊肿位于三叉神经旁，起源于硬脑膜外，沿着岩骨啉侵入颅内窝，位于半月神经节下，先累及三叉神经，再累及Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ，Ⅶ，Ⅷ脑神经，50％跨越岩骨嵴侵入天幕下脑桥小脑角内，形成骑跨于颅中窝，颅后窝的“骑跨型”肿瘤，患者主要表现为三叉神经麻痹症状，如面部感觉减退、咀嚼肌无力等，有时还会出现视力、视力障碍和眼球运动障碍。
三、鞍区表皮样囊肿：占所有表皮样囊肿的3％％；左右，主要表现为进行性视力、视力损伤、晚期视神经萎缩、内分泌紊乱罕见，个别患者可出现性功能障碍、多饮酒、多尿等，前额叶开发者可出现前额叶精神症状，后期发展可阻碍第三脑室或室间孔和脑积水，鞍表皮囊肿一般不累及眼睛外脑神经，鞍表皮囊肿可引起西裂综合征，患者颞叶癫痫伴偏瘫，语言障碍少。
4.脑内表皮样囊肿:大脑半球约41人％；患者癫痫发作，50％；患者视盘水肿，有时进行性轻度偏瘫，小脑半球患者可出现共济失调等小脑损伤症状。
5.脑室内表皮样囊肿:侧脑室表皮囊肿多位于侧脑室三角区和体内。早期患者无明显症状。随着囊肿的增加，可能会出现波动性或阵发性头痛。当脑脊液循环通路堵塞时，可能会出现颅内压升高的症状。有些患者表现为Brun征及强迫头位，向脑室外发展者可引起轻偏瘫，偏盲及偏身感觉障碍，第三脑室者主要表现为梗阻性脑积水，内分泌症状不明显，第四脑室表皮样囊肿尚可引起走路不稳。
大脑半球表皮样囊肿：主要表现为癫痫、偏瘫、精神异常、颅内压升高，Tytus143例大脑半球表皮样囊肿患者，41％；癫痫发作，50％；视盘水肿，除此之外，还可能出现语言障碍等。
7.颅骨板表皮样囊肿:常表现为颅骨局部增大的头皮下肿瘤，多无神经系统体征，向内发育累及颅内可出现癫痫或颅内压升高。
8.表皮样囊肿在其他部位：小脑蚯蚓表皮囊肿主要表现为颅内压升高和躯干共济失调，行走不稳定，脑干旁表皮囊肿表现为脑干损伤和颅内压升高，松果体表皮囊肿主要表现为颅内压升高和眼睛视力困难，瞳孔光反射消失，调节反射存在等Parinaud头皮表皮样囊肿只能表现为头皮肿物，质韧。
