一、病程

表皮囊肿有哪些症状    

       从几年到几十年,这种病因生长缓慢。虽然肿瘤很大,甚至累及一个以上的脑叶,但其临床症状仍然很轻微。因此,过去有人报告说,从症状到治疗的平均时间为16年。近年来,有人报告平均时间为5年,约70年%;病程超过3年。

   

       二、伴发畸形

   

       本病可伴皮瘘,脊柱裂,脊髓空洞症基底凹陷症等。

   

       三、症状和体征

   

       不同部位表皮样囊肿的临床症状和体征也不同。根据颅内表皮样囊肿的发源部位及其与颅底血管和脉络丛的关系,分为三组:①鞍后或椎-基底动脉组。②鞍、鞍或颈内动脉组。③脑室或脉络丛组。各部位表皮样囊肿的症状和体征如下:

   

       1、脑桥小脑角表皮样囊肿:约70%;患者以三叉神经痛为首发症状,少数面肌痉挛、面部感觉减退、耳鸣、耳聋、体征包括面部感觉减退、听力下降、共济紊乱、脑神经麻痹、脑桥小脑角综合征,根据其临床表现可分为以下三种类型。

   

       ①单纯三叉神经痛型:约占颅内所有表皮囊肿的42%。%;这种肿瘤多发生在脑桥小脑上部三叉神经根周围,特点是患侧三叉神经分布区发作性电击样剧烈疼痛,常有扳机点,多无神经系统其他异常体征,易误诊为原发性三叉神经痛。因此,年轻人或中年人应警惕表皮样囊肿的存在。

   

       ②脑桥小脑角肿瘤型:约占18。%.肿瘤多位于脑桥小脑角下部,多为耳鸣、头晕、面肌痉挛和Ⅶ,Ⅷ脑神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现,个别病例可出现舌咽、迷走、副神经损伤,并发小脑体征和脑干受累体征。因此,应与听神经瘤相识别。这种类型对听神经、耳蜗神经和前庭神经的影响非常不一致,值得注意。

   

       ③颅内压升高型:该肿瘤主要沿脑池方向生长,对周围脑组织有轻微压迫。当进一步发展时,脑积水阻塞脑脊液循环通路,颅内压升高。

   

       2.颅中窝表皮样囊肿:颅内窝表皮样囊肿位于三叉神经旁,起源于硬脑膜外,沿着岩骨啉侵入颅内窝,位于半月神经节下,先累及三叉神经,再累及Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅶ,Ⅷ脑神经,50%跨越岩骨嵴侵入天幕下脑桥小脑角内,形成骑跨于颅中窝,颅后窝的“骑跨型”肿瘤,患者主要表现为三叉神经麻痹症状,如面部感觉减退、咀嚼肌无力等,有时还会出现视力、视力障碍和眼球运动障碍。

   

       三、鞍区表皮样囊肿:占所有表皮样囊肿的3%%;左右,主要表现为进行性视力、视力损伤、晚期视神经萎缩、内分泌紊乱罕见,个别患者可出现性功能障碍、多饮酒、多尿等,前额叶开发者可出现前额叶精神症状,后期发展可阻碍第三脑室或室间孔和脑积水,鞍表皮囊肿一般不累及眼睛外脑神经,鞍表皮囊肿可引起西裂综合征,患者颞叶癫痫伴偏瘫,语言障碍少。

   

       4.脑内表皮样囊肿:大脑半球约41人%;患者癫痫发作,50%;患者视盘水肿,有时进行性轻度偏瘫,小脑半球患者可出现共济失调等小脑损伤症状。

   

       5.脑室内表皮样囊肿:侧脑室表皮囊肿多位于侧脑室三角区和体内。早期患者无明显症状。随着囊肿的增加,可能会出现波动性或阵发性头痛。当脑脊液循环通路堵塞时,可能会出现颅内压升高的症状。有些患者表现为Brun征及强迫头位,向脑室外发展者可引起轻偏瘫,偏盲及偏身感觉障碍,第三脑室者主要表现为梗阻性脑积水,内分泌症状不明显,第四脑室表皮样囊肿尚可引起走路不稳。

   

       大脑半球表皮样囊肿:主要表现为癫痫、偏瘫、精神异常、颅内压升高,Tytus143例大脑半球表皮样囊肿患者,41%;癫痫发作,50%;视盘水肿,除此之外,还可能出现语言障碍等。

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       7.颅骨板表皮样囊肿:常表现为颅骨局部增大的头皮下肿瘤,多无神经系统体征,向内发育累及颅内可出现癫痫或颅内压升高。

   

       8.表皮样囊肿在其他部位:小脑蚯蚓表皮囊肿主要表现为颅内压升高和躯干共济失调,行走不稳定,脑干旁表皮囊肿表现为脑干损伤和颅内压升高,松果体表皮囊肿主要表现为颅内压升高和眼睛视力困难,瞳孔光反射消失,调节反射存在等Parinaud头皮表皮样囊肿只能表现为头皮肿物,质韧。

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