原发性硬化性胆管炎是一种胆汁沉积综合征，其特征是肝内、肝外胆道因纤维化炎症逐渐狭窄，并伴有原发性硬化性胆管炎的症状。本病需要进行以下实验室检查：
胆道造影检查
是PSC确定诊断和病变范围最有说服力的方法包括ERCP，PTC，胆道造影及术中经络T管逆行胆道造影等。ERCP最有优势的是，它不仅能理想地显示肝脏和外胆管的形态变化，还能显示胰管病变等。ERCP进一步插入胆囊管以上的导管可获得肝内胆管的详细信息，因此常需运用球囊阻断技术进行协助，PTC成功率只有一半，主要用于ERCP失败者，或胆道空肠吻合术后病例，术中胆道造影，经T管逆行胆道造影适合术中或术后诊断。PSC胆道显影特征如下：
①胆管多发性不规则狭窄，胆管粘膜表面光滑。
②狭窄病变是局限性或弥漫性的，也可以是节段性的。
③近端狭窄胆管轻度扩张。
④病变累及肝内胆管时，可见肝内胆管分支减少，僵硬变细，像枯枝或串珠，半球扩张，内径2~3mm。
约80％病例肝内外胆管同时受累，20％只涉及肝外胆管，胆管(CBD)内径小于4mm，壁明显增厚，胆系无结石和肿瘤迹象，胆囊受累时胆囊壁厚，功能下降或消失。当胆道造影证明肝内或肝外胆管狭窄时，没有证据证明不是PSC时，PSC可以建立诊断，因此确认典型的放射学变化是PSC金标准的诊断。
2、B型超声检查
由于内镜逆行胆道造影和经肝胆道造影是侵袭性检查手段，B超声技术已经成为对的PSC虽然超声本身无法诊断出一种非侵袭性的替代方法PSC，也不能排除PSC，但对筛选PSC可疑患者可能有助于确定进一步的损伤检查和识别诊断，这是典型的B超声像学为：
①胆管腔明显狭窄，多均匀，一般为4mm，节段性或局限性PSC可见胆管扩张；
②胆管壁明显增厚，一般为4~5mm；
③肝内胆管回声增强；
④累及胆囊可见壁增厚，功能减弱；
⑤声像图无结石和肿瘤，学会识别PSC超声波的性能非常重要，对上述声像图的准确判断取决于超声波医生的临床实践经验。
3、磁共振胆道造影(MRC)
诊断胆管树显像技术PSC它有帮助作用。几个肝叶内外周胆管的轻微扩张与中心胆管无关PSC的MRI征象，但因MRC空间分辨率有限，很难像ERCP或PTC发现胆管狭窄和扩张程度较小，以减少胆管狭窄的作用。
4、99mTc-DISIDA扫描
用99mTc二异丙基氨甲酰亚胺乙酰乙酰乙酸行胆道闪烁造影是对的PSC可疑患者的非侵袭性检查，静脉注射后，持续γ由于肝实质清晰度的延迟，确定主胆管不同分支的分支的阻塞，表明胆管和肝内外胆管扩张狭窄，分辨率低是其缺点。
5、CT
可显示PSC如果患者肝内胆管扩张变形，CT显示胆管树不规则分支或局灶性扩张，则提示PSC的可能。
6.肝组织学检查
大部分PSC组织异常可在患者肝脏活检中看到。常见的组织异常包括：外周胆管纤维化和炎症、水肿和纤维化、胆管和小导管(ductule)局灶性增殖、局灶性胆管阻塞和缺失、铜沉积和胆汁沉积，典型表现为外周胆管同心圆纤维化，伴有或不伴有肝门胆管增生，但这些变化仅在楔形活检中可见，细针穿刺时很少见到。
