冠状动脉终止异常，又称冠状动脉瘘，最常累及右冠状动脉或其分支，约占50~55％，累及左冠状动脉或分支35％;左，右冠状动脉或其分支均受累者占5％，90％冠状动脉瘘通入右心腔、肺血管或上腔静脉，通入右心室最为常见，占40％，二是右心房25％和肺动脉15～20％。
受影响的冠状动脉扩张、弯曲、延长、血管壁薄、静脉形状、瘘管大、分流量大、血管病变程度大血管一般外径均匀，但有时在瘘管附近呈动脉瘤扩张，但血管裂纹和粥样硬化病变非常罕见。
冠状动脉瘘一般仅有单个瘘口，径约2～5mm，瘘管的边缘是纤维组织。有时瘘管形成多个类似海绵的血管丛。接受冠状动脉瘘的心腔，特别是右心室，左心室或冠状静脉窦往往高度扩张，而左心室、右心室和肺动脉在充血性心力衰竭前不明显扩张或肥厚。
进入右心腔或肺动脉，体循环静脉系统冠状动脉瘘，产生舒张期和收缩期，血液从主动脉快速流入右循环系统，流量取决于主动脉与接受冠状动脉瘘的心腔压差和瘘管的大小，一般左右流量较少，肺循环和体循环血流量很少超过1.8，冠状动脉瘘进入左心室只在舒张期分流，分流量较少。冠状动脉瘘进入右心腔可导致肺循环血流量增加，肺动脉压力增加，进入左心室可导致左心负荷增加和左心室肥厚，病程长，瘘逐渐增加，分流量增加，心脏负荷增加可导致充血性心力衰竭。
约5～10％细菌性心内膜炎可发生冠状动脉瘘病例。
