冠状动脉终止异常有哪些表现及如何诊断?

       一、临床表现

       绝大多数患者在临床上没有出现症状,通常是由于体检中发现持续的心脏噪音、轻微的心脏增加或肺充血引起的注意和诊断。或意外发现选择性冠状动脉造影。冠状动脉瘘较小的病例可终身无症状。瘘管较大,左右流量较大的成年病例可出现疲劳、心悸、气急等症状。心绞痛和心肌梗死很少见,前者仅见于7%后者只是病例3%。12~15%充血性心力衰竭症状多见于成年患者,约20岁20%,20只有岁以下6%。充血性心力衰竭的主要原因是长期左右分流,少数患者可在婴儿期出现充血性心力衰竭。并发细菌性心内膜炎时,临床表现为寒战、发热等症状。

       二、体检

       冠状动脉瘘的主要体征是在心前区域可以听到连续的噪音。瘘管进入右心室的病例噪音位于胸骨右边缘的第2、3根肋骨之间。瘘管进入右心室的噪音位于胸骨左下角。瘘管进入肺动脉,噪音部位与动脉导管不闭合相似。当瘘管进入左心室时,只能听到胸骨左下边缘的舒张噪音。瘘管靠近前胸壁的人可能会在噪音区域感到收缩震颤。脉压增宽相对罕见。

       三、病理解剖

       冠状动脉瘘最常累及右冠状动脉或其分支,约占50~55%;累及左冠状动脉或分支35%;左右冠状动脉或其分支均占受累者5%。90%冠状动脉瘘通入右心腔、肺血管或上腔静脉,通入右心室最为常见,占40%,二是右心房25%和肺动脉15~20%。

       受影响的冠状动脉扩张、弯曲、延长、血管壁薄,类似静脉。瘘管大,分流量大,血管病变程度较重。扩张的血管一般外径相对均匀,但有时在瘘管附近呈动脉瘤样扩张,但血管裂纹和粥样硬化病变非常罕见。

       冠状动脉瘘一般只有单个瘘管,径约2~5mm,瘘管的边缘是纤维组织。有时,许多瘘管形成类似海绵的血管丛。接受冠状动脉瘘的心腔,特别是右心室、左心室或冠状静脉窦,在充血性心力衰竭前,左心室、右心室和肺动脉的扩张或肥厚不明显

       冠状动脉瘘通过右心腔或肺动脉和体循环静脉系统产生舒张期和收缩期时,血液迅速从主动脉分流到右循环系统。分流量取决于主动脉与接受冠状动脉瘘的心腔之间的压差和瘘管的大小。一般来说,左右流量较小,肺循环和体循环血流量的比例很少超过1.8。冠状动脉瘘通入左心室则仅在舒张期产生分流,且分流量更少,冠循环血液分流增加心脏负荷,同时冠状动脉瘘亦可产生窃血作用以致远侧的冠循环血流量相应减少,局部心肌血供相应降低。冠状动脉瘘通入右侧心腔者可引致肺循环血流量增多,肺动脉压力升高。通入左心室者则引致左心负荷增重和左心室肥厚。病程历时长、瘘口逐渐增大、分流量增多、心脏负荷加重后可引起充血性心力衰竭。

冠状动脉终止异常有哪些表现及如何诊断?

       约5~10%细菌性心内膜炎可发生冠状动脉瘘病例。

           

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