发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
小脑扁桃体下疝畸形是由于胚胎期后颅凹中线脑 结构发育异常,小脑扁桃体向下延伸,甚至延髓下部Ⅳ脑室是一种先天性发育异常,通过枕孔突入颈椎管。这种疾病的症状和体征是什么?以下是小脑扁桃体下疝畸形的症状。
1.延髓和上压可出现轻偏瘫或肢体瘫痪、肌腱反射亢进等锥体束征、感觉障碍、尿便障碍和呼吸困难;脑神经受累可出现面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、构音障碍、吞咽困难、枕下疼痛、眼球震颤、步态不同等小脑症状。
头痛、乳头水肿等颅压头痛、乳头水肿等。
3.脑干和上颈部压扁,周围蛛网膜粘连增厚可形成囊肿。由于压力缺血和脑脊液压力,延髓和颈髓可形成继发性脊髓空洞症,并出现相应症状。
根据病变的严重程度,小脑扁桃体下疝畸形的临床表现分为三种类型:
Ⅰ型号是最轻的型号。
小脑扁桃体通过枕骨孔向下疝进入椎管,延髓轻微向前移位,第四脑室位置正常。常伴有颈部脊髓空洞症和颅颈骨畸形。
Ⅱ类型是最常见的类型。
表现为小脑扁桃体伴或无蚯蚓疝进入椎管,第四脑室变长下移。颅骨、硬膜中脑、小脑等某些结构发育不全,90%有脑积水,常伴有脊髓空洞症、神经元移动异常、脊髓脊膜肿胀等。
Ⅲ最严重的类型很少见。
表现为延髓、小脑蚯蚓、四脑室及部分小脑半球疝进入椎管上段,并伴有明显的头颈畸形、小脑畸形等。
Chiari重新分为4型,
在前三型的基础上,他增加了第三型Ⅳ类型:即小脑发育不全,但不疝入椎管。这种类型不被人们接受。
温馨提示:复禾健康网:根据发病年龄、临床表现和辅助检查,小脑扁桃体下疝畸形的诊断一般不难,尤其是CT及MRI临床应用使其诊断简单、准确、快速。