发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
根据主动脉缩窄段与动脉韧带或动脉导管的解剖关系,主动脉缩窄段的绝大多数部位可分为导管前型和导管后型。
1、导管前型主动脉缩窄
缩窄段位于动脉韧带或动脉导管的近端,相对罕见。主动脉缩窄段可能更长。大多数情况下,动脉导管没有闭合。在严重缩小的情况下,右心室排出的血流通过肺动脉和未闭合动脉导管进入降低主动脉,供应身体下部,侧支循环不发达。导管前主动脉缩窄病例近一半,有其他先天性心血管畸形,可在婴儿期死于心力衰竭,因此Bonnet早种类型在早期被称为婴儿主动脉缩窄。
二、导管后型主动脉缩窄
这种类型更为常见。典型的主动脉缩窄段位于左锁骨下动脉起点的远端峡谷主动脉,大多数情况下动脉导管已关闭。缩窄病变较短,仅限于动脉韧带的远端或相邻部位。缩窄的近端和远端主动脉通常会出现不同程度的扩张。段和远端主动脉之间形成丰富的侧支循环。动脉导管未关闭的病例取决于主动脉和肺动脉压力的降低。导管后主动脉缩窄约为25~40%主动脉瓣呈双瓣叶型,但一般没有其他严重的先天性心脏血管畸形,大多数患者可以生长到成年期。所以在早期Bonnet称之为成年型主动脉缩窄。