发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
先天性主动脉瓣狭窄的病因尚不清楚，但学者发现有家庭倾向，有些病例在婴儿期有特发性高血钙，因此一些学者推断其病因与维生素代谢缺陷的遗传基因有关。
先天性主动脉瓣狭窄最常见的病变是冠状动脉瓣上方的隔膜狭窄。隔膜中心有一个小孔，有时隔膜与左冠瓣相连，阻碍左冠动脉血流，主动脉瓣可能会增厚。主动脉外观正常，狭窄后不会扩大。另一种局限性瓣狭窄，则狭窄部位外径狭窄，呈砂泄漏表状或“8”字形，主动脉壁纤维化增厚，内膜增厚，组织学检查病变类似于主动脉狭窄。广泛的主动脉瓣狭窄很少见，主动脉延伸和无名动脉起点从冠动脉瓣窦上方延伸，甚至侵入主动脉弓。主动脉瓣狭窄常伴有冠动脉迂曲扩张和冠动脉瓣窦扩张，如肺动脉瓣狭窄、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉狭窄或心室间隔缺损。
