脑发育不全脑积水分为非手术治疗和手术治疗。一般来说，轻度脑积水应首先尝试非手术治疗，主要是脱水治疗（甘露醇）和全身支持治疗。手术治疗进行性脑积水，头部明显增大，皮层厚度小于1cm手术取手术治疗。
手术可分为以下几种：
A：减少脑脊液分泌的手术：脉络丛切除术后烧灼术现在少用。
B：手术解除脑室梗阻病因：如大脑导水管形成或扩张、正中孔切开和颅内占位病变切除。
C：脑脊液分流手术：手术目的是建立脑脊液循环通路，解除脑脊液的积蓄，兼用于交通性或非交通脑积水。常用的分流术包括颅内分流和颅外分流，颅内分流有脑室--小脑延髓池引流，三脑室造瘘。颅外分流有脑室--心房分流术和脑室--腹腔分流，侧脑室--腹腔、上矢状窦、心房、颈外静脉等分流术。注意感染的风险。
