发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
脑发育不全性脑积水(hydranencephaly)脑积水是由脑发育不全引起的。通常颅内脑脊液不断产生和吸收，保持动态平衡；如果产生过多或（和）吸收回流障碍，脑室系统或（和）蛛网膜下腔会积聚大量脑脊液并扩大，形成脑积水。这种疾病的症状见于能够生存的婴儿。出生时头部增大的迹象不能显示出来。大脑皮层由胶质组织组成的薄壳仍有基底核，但纹状体和丘脑发育不全，脑干和小脑一般正常，其余空间填充大量脑脊液。出生后不久，脑脊液吸收障碍导致头部迅速扩张。
脑积水儿童最典型的表现是“头大”，头发稀疏，头皮薄而亮，有时可见头皮静脉怒张。患儿的头虽然大，但面部却比较小，严重时可出现眼球下移、巩膜外露。有的表现为生长发育迟缓、视力下降、喂食困难、斜视和上视困难以及特征性的高音调啼哭。病情严重时，患儿可出现精神不振、迟钝、易激惹、抬头困难、嗜睡、昏迷，甚至抽搐发作，最糟糕的可发生脑疝而死亡。
