松果体上皮样囊肿的诊断和治疗

       颅内上皮样囊肿罕见，一般统计占颅内肿瘤的比例0.5 ％～1.8 ％ ，占上海华山医院的数据1.32 ％。松果体上皮样囊肿比较少见，文献回顾只是Net sky于1988 年在Surg Neural 上报2 组病例； Yasargil 还报告了2 组，其他作者只看到了分散的病例报告。由于松果体上皮样囊肿压迫中脑导水管容易引起阻塞性脑积水，发育迅速，其病史比其他部位上皮样囊肿短。

       颅内压升高症状是本病的主要临床特征，是松果体区肿瘤患者的典型体征———松果体上皮样囊肿中很少出现上视障碍。松果体上皮样囊肿的影像学诊断依赖于CT 和MRI ，CT 扫描表现为松果体区圆形或卵圆形不增强的低密度灶，四叠体池受压，无灶周水肿，伴有脑积水。MRI 描述病变与周围神经血管结构的关系比CT 优越，病变长T1 长T2 信号。

       Ol2son认为松果体上皮样囊肿很容易与那些侵袭性轴内肿瘤混淆，因为它们沿着蜘蛛网膜腔生长。MRI有时有时无法诊断，本组1 例患者在手术前怀疑松果体肿瘤并进行活检。MRA 检查可以清楚地描述深静脉系统，并为术前提供重要信息，因此也是一种非常有效的检查方法。

       显微神经外科技术用于治疗松果体上皮样囊肿，通常用于枕下通过天幕和幕下小脑进入。Alexander认为即使大部分病变被切除，也不容易复发。根据图像数据确定手术入口。例如，病变发展到三脑室漏斗隐窝不适合幕后入口；如果病变主要位于屏幕上，并将整个深静脉系统挤压到下面，枕头可以通过天幕入口获得满意的暴露。