二尖瓣脱垂综合症是什么原因引起的

       原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病，其确切原因尚不清楚。可发生在各个年龄组，多发生在女性身上，最多发生在14~30岁的女性身上。

       三分之一的患者没有其他器质性心脏病，只有二尖瓣脱垂作为临床表现，也可见于马凡综合征、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等患者，未来叶脱垂较为常见。在一些患者中，遗传胶原蛋白组织异常，在电子显微镜下Ⅲ结缔组织中心胶原纤维的进行性变性、纤维素沉积、弹性纤维的分离和溶解。

       二尖瓣脱垂的病理特征是二尖瓣粘液样变性、海绵层增生并侵入纤维层。海绵层明显增厚，伴随着蛋白质多糖的积累，瓣叶心房表面有限增厚，表面有纤维素和血小板沉积。脱垂的二尖瓣腱之间部分膨胀，向左心房的瓣膜呈半球起，瓣膜变长面积增大，严重者二尖瓣膜环膨胀。同时，腱索变细、变长、变形，然后纤维化增厚。腱索异常以瓣叶受累最重的部位为主。由于腱索异常和二尖瓣应力不均匀，瓣叶张力和剥离组织的粘液变性会导致腱索断裂。乳头肌及其附近的心肌会因过度牵引和摩擦而缺血和纤维化。瓣膜环的扩大和钙化进一步加剧了脱垂的程度。

       部分二尖瓣脱垂可继发于风湿病或病毒感染的炎症后，以前叶脱垂较为常见。此外，冠心病、心肌病、先天性心脏病和甲状腺机能亢进患者也常伴有二尖瓣脱垂。

       正常情况下，心室收缩，乳头肌立即收缩。在腱索的牵引下，二尖瓣叶相互靠近。当左心室继续收缩时，室内压力上升，瓣叶向左心室膨胀，乳头肌协同收缩，是腱索拉紧，防止瓣叶进入左心室，瓣叶靠近，瓣关闭。此时，瓣叶不得超过瓣环的水平。当二尖瓣瓣叶、腱索、乳头肌或瓣环发生病变时，松弛的瓣叶在瓣关闭后进一步脱落到左心房，导致二尖瓣关闭不完全。二尖瓣脱垂也可见左心室收缩功能异常，即分段收缩，可使腱索和瓣叶松弛关闭，导致并加重其过长，导致二尖瓣收缩后期脱垂。二尖瓣脱垂导致左心室收缩时二尖瓣返回，增加左心室负荷和左心室舒张期负荷。