特发性肺纤维化

       诊断主要基于临床特征X线性表现、肺通气及弥散功能、病理活检、排除其他已知原因ILD。根据外科肺活检结果，有两种诊断标准。
       1.确诊标准
       (1)外科肺活检显示组织学符合普通间质性肺炎的变化。
       (2)同时具备下列条件。
       1）排除其他已知的可引起ILD药物中毒、职业环境接触、结缔组织病等疾病。
       2)肺功能检查有限通气功能障碍伴弥散功能下降。
       3）常规X线胸片或HRCT网状变化或伴有蜂窝肺，主要分布在双下肺和胸膜下，可伴有少量磨玻璃状阴影。
       2.诊断标准无外科肺活检时，应符合以下4项主要指标和3项以上次要指标。
       (1)主要指标
       1)除已知原因外ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史、结缔组织病等。
       2)肺功能异常，包括限制性通气功能障碍、肺活量（VC）减少，而FEV1/FVC正常或增加和(或)气体交换障碍，静态/运动P(A-a)O2增加或DLCO降低。
       3）胸部HRCT网状改变或伴有蜂窝肺，主要表现为双下肺和胸膜下分布，可伴有少量磨玻璃阴影。
       4）TBLB或BALF不支持其他疾病的诊断。
       (2)次要诊断条件
       1)年龄>50岁。
       2)无明确原因隐藏疾病或进行性呼吸困难。
       3)病程≥3个月。
       4)双肺听诊可闻吸气性Velcro啰音。