肾上腺炎:从20世纪60自20世纪90年代以来,在发达国家,随着结核病控制艾迪疾病的总发病率下降,肾上腺炎在艾迪疾病原因中的比例也下降,自身免疫性肾上腺炎已升为艾迪疾病原因的第一个,约占80%。自身免疫性肾上腺炎过去被称为特发性肾上腺皮质萎缩,“特发性”意思是原因不明,现在病因已经明确。认为是自身免疫性肾上腺炎的主要证据

肾上腺炎有哪些典型症状

       ①肾上腺皮质萎缩,变性广泛,常伴有大量淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润;

       ②大约一半的患者在血清中有抗肾上腺皮质细胞的抗体;

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       ③自身免疫性疾病常伴有其他器官和其他内分泌腺。自身免疫性肾上腺炎一般不影响髓质。

       自身免疫性肾上腺炎可独立存在,也可与包括内分泌或非内分泌在内的其他自身免疫性疾病同时存在(表)1)。2种或2自身免疫性疾病被称为自身免疫多腺综合征(polyglandular autoimmune syndrome,PGA),分为Ⅰ型和Ⅱ型Ⅰ该类型具有显著的家庭特征,常伴有皮肤粘膜念珠菌病(75%)、肾上腺皮质功能下降(60%)原发性甲状旁腺功能低下(89%)卵巢卵巢早衰(45%)、恶性贫血、慢性活动性肝炎、吸收不良综合征和脱发。这是一种常染色体隐性遗传疾病HLA无关紧要,同胞中可能有多种受累。多发生在儿童期,平均发病年龄为12岁。Ⅱ也叫斯密特(Schmidt)综合征通常发生在成年期24岁包括肾上腺皮质功能下降、慢性淋巴细胞性甲状腺炎和胰岛素依赖型糖尿病(IDDM);其他卵巢卵巢早衰、恶性贫血、白癜风脱发、热带性口炎性腹泻和重症肌无力等。Ⅱ型和第6与染色体基因突变有关;HLA的B8和DR3/DR4有关联。

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