发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
川崎病(Kawasakidisease,KD),又称皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS),是一种以中小动脉炎为主要病理变化的全身性血管炎性疾病,主要表现为发热、皮疹、粘膜疹、结膜充血和颈淋巴结非化脓性肿大。如果不及时治疗,20%左右儿童会出现冠状动脉损伤,导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成,这是后天性心脏病最常见的原因。川崎病在婴儿中更为常见,主要发生在5岁以内,男孩比女孩多。治疗强调及时诊断和早期治疗,主要采用症状、支持和抗凝治疗。
1.丙种球蛋白:最好在发病后10天内使用,单剂量,静脉注射,剂量2g/kg,静丙抵抗者可增加1~2次。
2.阿司匹林:30~100mg/kg?d口服,分3~4次,3天后热退3~5mg/kg?d。无冠状动脉损伤时,疗程一般为6~8周;若有冠状动脉病变,应口服至冠状动脉恢复正常后停药。
3.其他抗血小板治疗药物,如氯吡格雷和阿司匹林,双嘧达莫和阿司匹林。
4.抗凝剂:适应症为中等或以上冠状动脉扩张、冠状动脉快速扩张和血栓形成回声、心肌梗死病史。采用华法林、低分子肝素等药物。
5.糖皮质激素:丙种球蛋白治疗无效时可给予糖皮质激素,但不宜单独使用,可与阿司匹林林和潘生丁共用。泼尼松剂量为每日2mg/kg,用药2~4周。
6.介入治疗:川崎冠状动脉病变部分患者出现缺血性心脏病。对于那些不能改善缺血的药物治疗,需要非药物治疗,包括经皮冠状动脉介入和冠状动脉移植