什么是川崎病

       川崎病（Kawasakidisease，KD），又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS），是一种以中小动脉炎为主要病理变化的全身性血管炎性疾病，主要表现为发热、皮疹、结膜充血和颈淋巴结非化脓性肿大。如果不及时治疗，20％左右儿童会出现冠状动脉损伤，导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成，这是后天性心脏病最常见的原因。它在婴儿和5岁以下更常见，男孩比女孩多。
       目前，该病的病因尚不清楚。据推测，它可能与感染有关，包括立克次体、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体等。对于发病机制，它与免疫亢进、超抗原或热休克蛋白有关。病理上主要表现为血管炎的炎症性变化。病变常累及冠状动脉，最常见的是冠状动脉扩张或冠状动脉瘤。典型川崎病临床表现明显，常见持续发热，7~14天或更长（2周至1个月），体温达到39℃以上，可呈张弛热或稽留热，且有抗生素治疗无效等特点；躯干部可见多形性红色斑疹或荨麻疹样皮疹，急性期掌跖可发红、指端硬肿，恢复期则出现典型的膜样脱皮；双眼出现结膜充血，但无脓性分泌物，口腔黏膜弥散性充血，嘴唇潮红、皲裂，可见杨梅舌；双颈部淋巴结非化脓性肿大；当出现心脏受累时，可出现相应的临床表现。血常规有白细胞升高、贫血、血小板增多、CRP、血沉升高、心肌酶异常、心电图变化、心脏超声冠状动脉病变。川崎病的治疗包括免疫球蛋白、阿司匹林抗炎、抗血小板聚集和抗凝。