结节病性心肌病治疗前的注意事项

       (一)治疗

       1.皮质类固醇 是治疗结节性心脏病的首选药物，有助于吸收肉芽肿，阻止其进展为不可逆纤维化病变。据报道，异常心电图得到改善，心肌舒缩功能得到改善，心肌损伤得到缓解，心肌功能恢复正常，心肌异常灌注减缓或消除，ACE水平逐渐正常。泼尼松剂量的初始剂量应为60mg/d，几周后逐渐减量，最终维持量应为最低有效治疗量。服药时间长，不能随意撤药。

       2.治疗心律失常 结节疾病伴有高钙血症，皮质类固醇治疗后可引起低钾血症，可加重原有心律失常。当时，应根据患者的病情和心律失常类型选择相应的有效抗心律失常药物，以减少症状，降低死亡率。

       3.心脏起搏器 完整的房间传导阻滞和晕厥-如果发生四种疾病，药物治疗无效，应植入永久性心脏起搏器。当时，皮质类固醇等相关药物仍应根据病情需要进行治疗。如果是顽固性室性快速性心律失常和猝死危险，应安置植入式自动心脏复律除颤器(AICD)。

       4. 手术切除室壁瘤可消除室性心律失常。系统性结节病患者不应接受器官移植。患有严重病情和终末期不可逆性心力衰竭的年轻患者可接受心脏移植治疗。

       (二)预后 Roberts结节性心脏病的存活期仅为2年，一旦出现心脏症状和体征。Fleming对此提出异议，报告的270例心脏结节病患者中，存活期超过5年的患者超过100例，10年以上的患者超过36例，20年以上的患者超过7例。室性快速性心律失常或传导阻滞和充血性心力衰竭是其主要死因。早期诊断和有效治疗是改善心脏结节预后的重要因素。