结节病性心肌病是由什么原因引起的？

       (一)结节病的病因尚不清楚。

       (2)发病机制 目前认为是通过血源、淋巴源和局部扩散侵入心脏。非奶酪性肉芽肿是其基本病变。它主要由类上皮细胞组成，周围有少量淋巴细胞。晚期患者，心肌可以被致密的透明样结缔组织所取代。心脏经常增大，受累部位主要是传导系统和心肌传导系统和心肌。当病变广泛时，主动脉、肺动脉、心内膜或心包可能会受到影响。小冠状动脉容易受累，而大冠状动脉不受侵犯。

       1.心肌病变 受影响部位为传导系统（窦房结、房间结、房间束）、左心室游离边缘、房间间隔，特别是基底、右心室、乳头肌和右心室，左心室是最罕见的。心肌可能是弥漫性损伤，经治疗和控制后，形成广泛的纤维化，影响心室的整体功能。由于局部疤痕的形成，导致室壁段异常运动，损伤范围较小的局灶性损伤涉及心脏功能。在上述疤痕形成后，心室壁变薄，可形成室壁瘤。仅限于左心室壁，或弥漫性占据大多数右心室壁；也可同时涉及双侧室壁。一些患者可以描述类似心肌梗死的心电图变化，认为这与心肌广泛的肉芽肿及其渐进的心肌纤维化有关，导致心室的壁渗透性损伤。

       2.心包病变 心包受累罕见，仅为3％，由心包引起的肉芽肿病变。临床检测者多为少量心包积液，可为血性，有时为复发性心包积液。甚至心脏压塞或缩窄性心包炎。

       3.瓣膜病变 临床表现为二尖瓣脱垂或关闭不全，可直接损芽肿直接损伤瓣膜(3％)，或乳头肌受损(68％)后者间接影响瓣膜功能。后者往往是暂时的，严重者偶尔会引起肺动脉高压。如果肉芽肿堵塞二尖瓣，二尖瓣血流就会受阻。4.结节性血管炎-小冠状动脉病变 心脏结节病有冠状动脉微血管病变，如室壁外微血管痉挛和血管炎。肉芽肿可导致血管内膜继发性增生和内腔狭窄。