进行性脊肌萎缩症应该做哪些检查？

       1、神经电生理学：肌电图呈典型的神经源性变化。在静态状态下，可以看到纤维颤动电位和正播，有时可以看到束颤动电位；在小力收缩时，运动单位的电位时限增宽，波幅增大，多相波增大，大力收缩呈现简单的阶段。神经传导。运动诱电位有助于确定上部运动神经元的损伤。

       2、肌肉活检：有助于，但无特异性，早期神经源性肌萎缩，晚期光镜下肌源性肌萎缩不易识别。

       三、血生化，CSF多无异常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常，MRI脊髓和脑干萎缩可显示部分病例受累。