进行性脊肌萎缩症有哪些表现及如何诊断？

       大多数30岁，男性更常见，运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞，表现肌肉无力、肌肉萎缩和肌束震颤运动神经元损伤体征、隐性攻击一手或手小肌肉萎缩，无力，逐渐累及前臂、上臂和肩胛带肌肉，也从下肢萎缩，但罕见、远端萎缩、肌肉张力和肌腱反射减少，无障碍，括约肌功能不累，累及髓麻痹，常死于肺感染。