1.上下运动神经元瘫痪的临床特征

瘫痪的临床表现

       (1)上运动神经元瘫痪

       由于皮质运动区和向下锥体束集中支配肌肉群,损伤往往导致整个肢体 瘫痪,一侧肢体瘫痪(偏瘫);双侧病变可导致下肢瘫痪(截瘫)或四肢瘫痪、肢体肌肉张力增加、肌腱反射亢进、浅反射减弱或消失、病理反射、无肌萎缩和肌束震颤,但长期瘫痪可见失用性肌萎缩,肌电图显示神经传导速度正常,无神经电位。

       (2)运动神经元瘫痪的特点

       瘫痪肌肉的肌肉张力降低,肌腱反射减弱或消失(下运动神经元损伤中断单突触反射),肌萎缩早期(约几周)(前角细胞肌营养障碍),肌束震颤,无病理反射,肌电图显示神经传导速度降低,神经电位丧失。

       2.上下运动神经元瘫痪的定位诊断

       (1)上运动神经元病变的临床表现

       ①皮质运动区

       局限性病损导致对侧单瘫,亦可为对侧上肢瘫合并中枢性面瘫,刺激性病灶引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作,口角,癫痫。

       ②皮质下白质

       将纤维投射在皮质和内囊之间形成的放射冠越接近皮质,神经纤维分布越分散,会导致单侧瘫痪,纤维越深越集中,会导致对侧不均匀偏瘫。

       ③内囊

       运动纤维最集中,小病变足以损伤整个锥体束,引起三偏征。内囊膝关节和后肢前2/3受累,导致对侧均匀性偏瘫(中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫痪),后肢后1/3受累,导致对侧偏身感觉障碍,视辐射受累导致对侧同向性偏盲。

       ④脑干

       一侧脑干病变累及同侧脑神经运动核和非交叉性皮质脊髓束和皮质延髓束,产生交叉性瘫痪综合征,即同侧脑神经瘫痪、对侧肢体瘫痪和病变水平以下脑神经运动神经元瘫。

       (2)运动神经元病变的临床表现

       ①前角细胞

       瘫痪分段分布,无感觉障碍,如颈部5前角细胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩,颈部8~胸部1病变可见手部小肌肉瘫痪和萎缩,腰部3病变股四头肌萎缩无力,腰部5病变踝关节和脚趾背屈,急性疾病多见于脊髓 灰质炎,慢性前角细胞受病变刺激可识别肌束震颤(fasciculation)或者肉眼分不清,只有肌电图上可见的肌纤维颤动 (fibrillation),常见于进行性脊肌萎缩、肌萎缩侧索硬化、脊髓空洞等。

       ②前根

       在髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变常见于节段性分布性松弛性瘫痪,后根常同时受累,可伴有根痛和节段性感觉障碍。

       ③神经丛

       大多数单肢周围的神经瘫痪、感觉和自主神经功能障碍,如三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪、手部小肌肉不受影响、三角肌区域、手和前臂桡侧感觉障碍。

瘫痪的临床表现

       ④周围神经

       瘫痪分布与周围神经支配区一致,可伴有相应区域的感觉障碍,如手腕伸展、手指伸展、拇指伸展肌瘫痪、手背拇指和第一、手掌骨间隙感觉不足;多发性神经病对称性四肢远端放松瘫痪、肌肉萎缩、手套-袜子感觉障碍和皮肤营养障碍。

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