发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
一、临床表现
临床表现多样化,如乏力、贫血、黄疸、尿色变化、脾肿等。发生溶血危象时,会出现背痛、寒战、高烧、晕厥、血红蛋白尿等。有些患者可能长期隐藏,遇到诱因时会发作。
二、诊断
溶血性贫血通常分为内源性贫血和外源性贫血。这种常用的分类方法有时在临床实践中难以应用,因为它们经常重叠。一系列的鉴别诊断方法是考虑患有该疾病的危险人群(如地理、遗传、基础疾病等),然后进一步考虑可能的机制:(1)血管复合性疾病引起的红细胞阻塞(即肾透析等脾功能亢进或某些形式的体外循环);(2)免疫损伤(温抗体或冷抗体介导);(3)红细胞膜(红细胞破裂)机械损伤;(4)红细胞结构变化(膜异常);(5)代谢异常(酶缺陷病);或(6)血红蛋白异常。
在大多数贫血的诊断中,形态线索非常重要,但溶血性贫血的诊断意义有限。如果发现球形红细胞,由于其细胞膜表面积减少,可视为活动性红细胞损伤的最佳证据。球形红细胞是输血性、温抗体溶血性贫血和罕见的先天性球形红细胞症的常见特征。球形红细胞血红蛋白浓度的平均增加可能是球形红细胞存在的迹象。冷抗体溶血性贫血也可见于平均红细胞血红蛋白浓度(和平均红细胞体积)的增加。当血液加热(即使在自动计数前短时间握住试管)时,上述结果也可以恢复正常。