特发性嗜酸性粒细胞增多综合征治疗前的注意事项

       (一)治疗

       IHES以重要器官受累和功能障碍为主要治疗指征。

       1.肾上腺皮质激素 可抑制嗜酸粒细胞的产生，对原发性和继发性嗜酸粒细胞增多有效，因此常作为首选治疗。1mg/(kg·d)，口服时，急症患者可滴相当剂量的地塞米松静脉。病情好转后，改为口服药物，原量维持2周，然后在2~3个月内减半，然后逐渐减少1年左右。如果病情在减少过程中重复，至少应恢复到减少前。一般认为以下患者对泼尼松的治疗反应良好：①血管神经性水肿表现为皮肤；②血清IgE增高;③嗜酸粒细胞在口服泼尼松后明显下降，持续时间长。

       2.细胞毒药物 对于白细胞明显增加，原始粒细胞出现在外周血液中，器官浸润明显，病情进展迅速的重症患者和皮质激素治疗效果差的患者可使用羟基脲治疗，1~2g/d，治疗7~14天后，白细胞开始下降到白细胞<10×109/L用小剂量维持(每天或第二天)0.5g)。长春新碱也可以用:1~2mg/次，每周一次。长春新碱可以快速降低白细胞，白细胞数量可以在1~3天内减少，通常用于白细胞过高的患者。长春新碱也可用于治疗VP16(VM26)、苯丁酸氮芥(瘤可宁)等烷化剂。

       3.干扰素(1.0～6.25)×106U/d，皮下注射，连续应用。A常用剂量4mg/kg，可与小剂量皮质激素一起使用。

       4.白细胞单采术 嗜酸粒细胞计数绝对值>100×109/L的患者，可用白细胞分离机单采嗜酸粒细胞，再用药物治疗。

       5.脾脏切除 HES患者约43％脾肿大，脾功能亢进，脾梗死，导致贫血和血小板减少。当脾功能亢进和脾梗死严重时，可考虑脾切除术。

       6.骨髓移植 病情进展迅速，常规治疗无效，染色体异常，50岁以下，HLA异基因造血干细胞移植应考虑联合供应商。

       7.心脏外科 合并心脏病变，50％患者有二尖瓣或三尖瓣膜损伤，可进行瓣膜修复或瓣膜置换。心肌内膜切除术或血栓切除术可用于吕弗琉璃纤维增生性心内膜炎。心脏外科治疗可改善心脏受累者的心功能，延长其生存期。

       在上述治疗中，还应注意对症治疗，。

       (二)预后

       嗜酸性粒细胞增多症由各种原因引起，其预后差异较大，有必要鉴别出伴有嗜酸性粒细胞增多的疾病。IHES病人未经治疗，50％1年内死亡，平均存活9个月。自20世纪80年代以来，使用激素和细胞毒药物的5年生存率为20％～80％。