(一)病因

       本病的常见病因有:

       1.蛔虫、钩虫、血吸虫等寄生虫病感染

       2.支气管哮喘、荨麻疹等过敏性疾病。

       3.银屑病、湿疹、剥脱性皮炎等皮肤病。

       4.淋巴瘤、嗜酸性粒细胞白血病、慢性粒细胞白血病、转移癌等血液病和肿瘤。

       5.自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮。

       6.一些肺源性嗜酸性粒细胞增多症。

       7.青霉素、链霉素、磺胺等某些药物。

       8.其他 如嗜酸性细胞性胃肠炎、心内膜炎和淋巴肉芽肿。此外,嗜酸性粒细胞高于1500/µl并持续半年以上,伴有多器官浸润,预后差,常因心脏病死亡。可能导致疾病和常见疾病分类(表1)。

       

 

       (二)发病机制

       IHES患者嗜酸粒细胞细胞内颗粒较少,含有正常细胞内看不见的较大类晶体结构,细胞细颗粒比例较大。HES嗜酸粒细胞主要是低密度细胞(约占61%),与正常嗜酸粒细胞相比,它们是白三烯C4抗体依赖的寄生虫毒性增加,外周血低密度嗜酸粒细胞的比例与嗜酸粒细胞的增加直接相关。同时发现HES低密度嗜酸粒细胞白三烯C4产生均增加;这也证明了HES患者血中IL-5含量增加,这可能是HES病因之一。另外,在HES外周血的单个核细胞可以检测到IL-2R mRNA的表达。HES嗜酸粒细胞既有正常的形态功能,也有异常的形态功能。形态特征:核分叶过多。与正常细胞相比,颗粒体积减少,细胞质可见空泡。HES嗜酸粒细胞具有细胞毒性,可杀死抗体和补体结合的寄生虫和核细胞。研究发现,尽管HES嗜酸粒细胞ECF,和MBP含量较正常嗜酸粒细胞少,但ECP释放量可以增加83%,EPO释放可增加15%,这可能与脱粒的刺激因素不同有关。脱粒的增加可能是由于某些细胞因子,特别是IL-5诱发。也发现在HES患者,中性粒细胞的释放功能不受影响。嗜酸粒细胞颗粒中的毒性产物会导致心内膜纤维化、神经系统功能障碍等组织损伤。

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