它可以是急性或慢性的，也可以是良性或恶性的。最常见的临床表现是发烧、咳嗽、胸痛、心悸、呼吸急促、疲劳、体重减轻、皮肤瘙痒、皮疹等。然而，由于不同的组织和器官，不同程度的损伤，临床症状也是多样化的。受影响的器官通常包括血液系统、心血管系统、皮肤、神经、呼吸系统、胃肠道、肝脏和脾脏。心血管系统病变是最突出的，约80％患者心脏受累，半数患者有充血性心力衰竭，1/3患者有器质性杂音。
1975年，Chusid等提出的IHES临床上仍常用诊断标准：
1.外周血嗜酸性粒细胞明显增加(>1.5×109/L)，并持续6个多月。
2.没有其他原因可以解释多系统器官损坏。
3.无法找到诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。
符合上述三个条件的，可以诊断为IHES。确诊为IHES肾损伤患者的临床表现和病理变化，排除其他免疫性疾病和全身性疾病，可诊断IHES并发肾损伤。
本病的参考诊断标准如下：外用血液中嗜酸性粒细胞的百分比超过正常值(7％)或绝对值超过正常值(0.45×109/L)可诊断为嗜酸性粒细胞增多症。临床上可分为轻、中、重三级。
(1)轻度:嗜酸性粒细胞绝对数小于1.5×109/L(1500/mm3)，占白细胞分类的比例15％以下。
(2)中度:嗜酸粒细胞绝对数(1.5～5)×109/L(1500～5000mm3)，分类中占15％～49％。
(3)重度:嗜酸粒细胞绝对数大于绝对数5×109/L(5000mm3)，分类中占50％～90％。
