烟雾病的症状表现有哪些

       烟雾病在儿童和青少年中很常见，通常以中风的形式发生，可表现为脑血栓形成、脑出血和蛛网膜下腔出血。患者可出现不同程度的偏瘫，或左右瘫痪，可伴有失语症、饮用水窒息、吞咽困难、智力丧失、痴呆、癫痫发作、头痛和短暂的脑缺血发作。

       一般头部CT扫描可见梗死或出血性变化。梗死通常是多发性的，常见于额头、颞叶、顶叶、枕叶、基底节区、丘脑等。一半的患者可以合并额叶萎缩。出血者可为脑叶出血、基底节出血或蛛网膜下腔出血，高血压引起的脑出血多位于基底节区。脑出血患者死灶和脑萎缩。

       脑血管造影可以发现颈部动脉的起始部分、前脑和中动脉的起始部分狭窄或不显影。在基本节区，可以看到大量的小血管组，如吸烟和烟雾。此外，可以看出，侧支循环补偿支在大脑中形成。随着病程的延长，补偿匹配支的数量逐渐减少或减少。

       烟雾病临床表现4类

       发病年龄多在10岁以下，平均4、5岁左右。日本的病例在女生中很常见，但在中国没有性别差异。特发性病例多为突发性，主要症状为反复暂时性脑缺血(TIA)、运动感觉障碍(一次性偏瘫或左右交替性偏瘫)、癫痫发作(多为部分性，可为半身惊厥继以偏瘫，即HHE)、头痛、脑梗塞、智力缺陷。TIA症状从出生后几个月到10岁开始，偏瘫从3岁开始，惊厥从出生后几个月开始l5岁以内头痛开始。智力落后见于65％病例主要见5年以上病程。

       Fukuvama等(1985)和/maizunfi等(1998)认为本病可分为四种临床类型，其中TIA类型占绝大多数，而癫痫型常伴有梗塞型，出血型主要见于成人。TIA发病晚，平均5.5岁，预后好；癫痫型或梗塞型平均在1.5~2岁起病，预后差。

       ①TIA型：最常见的是，在所有特发性烟雾病中都会遇到。70％。临床特点是一次性瘫痪或反复虚弱，多为偏瘫，或左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后，运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或完全停止的倾向。很少有病例伴有半身抽搐、头痛或偏头痛。罕见的性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。

       ②梗塞型：急性脑卒中可导致永久性瘫痪、失语症、视觉障碍和智力障碍。

       ③癫痫型：癫痫发作频繁，部分发作或癫痫持续状态，伴有脑电图样放电。

       ④出血型：蜘蛛网膜下腔出血或脑实质性出血见于老年儿童和成人病例。

       上述临床分类的后三种合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加梗塞型等。TIA类型等。如果是单纯的癫痫发作，预后不一定很差。无论什么类型，4岁前患者的预后都很差。此外，临床症状及其严重程度取决于侧支循环的补偿效果。如果能保持足够的脑血流灌注，可能不会出现临床症状，也可能只是短暂的TIA发作，或头痛。若不能保持脑血流灌注，则症状严重，造成广泛脑损伤。