烟雾病患者血压升高罕见，一般无发热，常以中风形式发病，可出现脑缺血或脑出血两组症状，分为：
脑缺血组
(1)发病年龄相对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童和青少年。多为急性病，也有亚急性病。
(2)脑血栓形成或临床表现TIA。患者常有多次中风发作史，文献报告一次发作者占13.3％.2次发作者占600％；三次发作者占26.7％。
(3)起病时常有头昏、头痛、肢体麻木、瘫痪、精神不振、言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫者，优势半球病变可出现失语。病灶多发者可出现假性球麻痹、精神障碍、智力减退或痴呆，约40％；患者伴有癫痫发作。
(4)在CT或MRI检查时，80％；脑内可见多发梗死灶。
2.脑出血组
(1)缺血组发病年龄较晚，平均发病年龄为33.一岁，以青壮年为主。
(2)血压多正常。发病突然，常见的出血部位为蛛网膜下出血、原发性脑室出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血的78％～90％；罕见的是壳核出血、丘脑出血和尾核头出血。moyamoya颅内出血多为部位体征不明显的出血。
（3）通常是头痛、恶心和呕吐，有些患者可能会有不同程度的意识障碍。其临床症状和体征与其他原因引起的颅内出血相同，预后似乎更好，有人报告了18例moyamoya随访5例导致颅内出血的患者.4年，13例(72.2％；)预后良好，5例(27.8％)复发一次或多次。
值得一提的是，烟雾病引起的原发性脑室出血较多，是原发性脑室出血的主要原因。除脑室壁异网血管和小米动脉瘤破裂出血外，梗死性出血是一个非常重要的原因，因为脑室周围的血液从一组从脑室表面扩展到脑实质性方向，由脉络膜前后动脉末梢分支组成，从脑室分布的血管和另一组通过脑实质分布到脑室周围的末梢动脉。两组血管均为终末支，基本不一致，即形成边缘带。与此同时，这些外周支离心脏最远Willis病变后动脉环主干血管增生代偿的小动脉容易导致脑壁缺血软化和梗死性出血。
