肝淀粉样变性的病因

       我们见过很多疾病，有些是我们根本想不到的。人们经常忽视这些疾病。肝淀粉样变性是许多人容易忽视的疾病之一。对于一种我们不知道的疾病，我们首先要做的是了解肝淀粉样变性的原因，因为疾病的许多方面应该从原因开始。

       (一)病因

       淀粉样变性的病因和发病机制尚不清楚。一般认为，淀粉样变性物质主要是由于各种原因渗透到细胞之间，或沉积在小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。

       (二)发病机制

       当病变发生时，这些沉积物压迫和破坏这些组织，导致器官衰竭和死亡。淀粉样变性纤维分离纯化为氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有三种蛋白质类型：

       1.AL型蛋白来自免疫球蛋白的轻链(尤其是可变区)，N-端序列与免疫球蛋白轻链的一些区域相同，包括κ型及λ型，λ型轻链比κ淀粉样纤维在原发性淀粉样变性和多发性骨髓瘤伴发性淀粉样沉积症中更容易形成。

       2.AA类蛋白和名称AA蛋白质的非免疫球蛋白是相同的N-在末端序列中，淀粉样纤维似乎与轻链无关。主要的淀粉样纤维不同于免疫球蛋白A蛋白质的组成可能是由于浆细胞产生的免疫球蛋白通过吞噬细胞溶酶体酶的蛋白质水解转化而产生的这可能是由继发性和家族性地中海淀粉样沉积症引起的。

       3.AF型蛋白淀粉样纤维主要是正常或异常的前白蛋白复合物(分子量1.4万)，通常是转甲状腺素蛋白(前清蛋白)的单氨基酸替代产物，其次是 β2微球蛋白主要用于家族淀粉样沉积。

       根据淀粉样变性累及器官的情况，临床上可分为全身性和局限性，根据原病的存在可分为原发性、继发性或遗传性。

       肝淀粉样变性的原因很清楚。生活在这个社会里，我们不应该害怕疾病的到来。在我们慢慢了解周围的疾病后，我们可以知道如何处理周围的疾病，这对疾病的预防和治疗非常重要。所以我们必须认真了解生活中的疾病。