(一)病因
淀粉样变性的病因和发病机制尚不清楚。一般认为，淀粉样变性物质主要是由于各种原因渗透到细胞之间，或沉积在小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。
(二)发病机制
当病变发生时，这些沉积物压迫并破坏这些组织，导致器官衰竭和死亡。淀粉样变性纤维分离纯化为氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有三种蛋白质类型：
1.AL蛋白N-端序列与免疫球蛋白轻链的一些区域相同，包括κ型及λ型，λ型轻链比κ淀粉样纤维在原发性淀粉样变性和多发性骨髓瘤伴发性淀粉样沉积症中更容易形成。
2.AA蛋白-AA蛋白质的非免疫球蛋白是相同的N-在末端序列中，淀粉样纤维似乎与轻链无关。主要的淀粉样纤维不同于免疫球蛋白A蛋白质的组成可能是由于浆细胞产生的免疫球蛋白通过吞噬细胞溶酶体酶的蛋白质水解转化而产生的这可能是由继发性和家族性地中海淀粉样沉积症引起的。
3.AF前白蛋白复合物(分子量14000)是转甲状腺素蛋白(前清蛋白)的氨基酸替代物，其次是 β2微球蛋白主要用于家族淀粉样沉积。
临床上根据淀粉样变性累及器官情况可分为全身性和局限性。根据原疾病的有无可分为原发性、继发性或遗传性(表1)。
