发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
淀粉样变性临床上无特异性症状和体征,其症状取决于原有疾病和淀粉样物沉积的部位、沉积量、受累的器官和系统,常被原发疾病掩盖。
继发性,全身淀粉样变性95%以上肝脏受累,常表现为肝大、上腹胀满、纳差,少数可表现为严重肝大(肝重可达7kg以上)。但肝功能损伤较轻,偶尔出现门静脉高压,表现为食道、胃底静脉曲张、腹水等,少数可出现黄疸。
淀粉样变性可根据症状、体征和辅助检查进行初步诊断。诊断取决于组织活检。皮肤和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法。其他活检部位包括牙龈、神经、肾脏和肝脏。对于疑似原发性肝淀粉样变性的患者,可直接进行肝活检。对于明显肝肿大的淀粉样变性患者,由于肝膜紧张,肝穿刺有引起肝破裂或肝出血的风险,临床应谨慎。大多数全身淀粉样变性患者和直肠粘膜活检安全有效。