纹状体黑质变性有哪些表现及如何诊断？

       一般来说，它发生在老年早期（25~68岁，平均52岁），散发性和隐性攻击，以帕金森综合征为首发症状，同时涉及中枢神经系统其他部位。患者逐渐减少锻炼，无法锻炼(akinesia)、大约三分之二的患者在病程中可以观察到强直、肢体和躯干屈曲、表情僵硬、姿势异常和步态变化、构音障碍、吞咽困难和翻身困难，但震颤不明显75％～100％锥体外部症状表现为不对称。一般发病较早，对左旋多巴治疗无反应或反应较小，推测是由于多巴胺受体纹状体神经元减少引起的，Gonzalez研究认为和SND病人壳核多巴胺D2受体明显减少有关。也有对左旋多巴疗效显着者，此类患者更易误诊为帕金森病，但病后症状进展较帕金森病快。

       小脑共济失调症状可以在锥体外系受损的基础上出现，也可以在帕金森综合征之前出现，但更晚更轻。表现为平衡不稳定、共济失调等。

       也可以联合出现OPCA症状。另一半的患者有Shy-Drager综合征表现。由于骶部，许多患者有尿便控制障碍Onuf’s核神经元变性。也可能有锥体束征。由于黑色纹状体功能障碍，部分患者出现皮质下痴呆和神经心理障碍，但痴呆并不常见。有些病例包括巴宾斯基征、轻度肌萎缩和上视麻痹。病程为进行性，一般为3~8年，平均死亡年龄为57岁。

       诊断标准如下：

       1.散发性成年潜隐性帕金森综合征对左旋多巴治疗效果不佳。

       2.自主神经功能不全综合征明显。

       3.小脑征。

       4.锥体束征出现。

       以上四项中，一项必备，二项和三项可以一项，四项可以作为参考。