纹状体黑质变性应该做哪些检查？

       1.站立2~3min内收缩压下降多于30mmHg,舒张压下降多于20mmHg，无心率变化者为阳性。

       2.血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定24h尿儿茶酚胺含量测定显著降低。

       3.除个别报道脑脊液中乙酰胆碱酯酶降低外，大多数患者脑脊液均正常。

       1.MR诊断方法最有价值，T2加权图像显示豆核密度低，红核和黑质之间正常的高信号降低。并显示铁沉积增加。由于胶细胞、胶纤维增生和毛细血管增加，病变组织的含水量增加，延长Tl、T2值，在Tl加权像为低信号，T2加权像呈高信号。

       O’Brien报告1例SND患者。MRI特别是在后外侧，显示壳核信号减少T2加权图像低于苍白球的水平。此外，由于黑网和红核信号的减少，壳核明显缩小，中脑显示不清。作者认为SND由于特殊结构功能的关系，壳萎缩与肌肉强直和对药物不敏感有关，肌肉强直的严重程度与壳信号的减少密切相关。戴启林报道了6例SND患者MRI检查异常。两侧外囊区对称白质退行性变，两侧壳核不规则T1W1低信号，T2W1高信号，其中1例伴有脑干和小脑萎缩。CT检查正常。

       2.PET研究表明，由于缺乏功能性神经元成分，纹状体、额叶、小脑和脑干葡萄糖代谢紊乱。