(一)病因

       原因见多系统萎缩(MSA)。

       (二)发病机制

       1.SND和散发型OPCA、SDS均归类在MSA中,属MSA三种综合征不同。见其发病机制MSA。

       2.病理变化 病理变化主要表现在与身体特定区域相关的黑色致密部位和豆核,黑色神经元广泛丧失,无Lewy在其他细胞中,小体没有神经元纤维缠结。豆核变性最为明显,双侧壳核对称性严重萎缩减少,呈灰色,尾核不明显。继发性苍白球萎缩(主要是纹状体苍白球纤维丧失)。

       镜下:基底神经节显示壳核松散,神经元几乎全部丧失,细胞外有大量棕色粗颗粒,这些颗粒为铁染色阳性,苍白球轻度广泛星形神经胶增生和稀疏分布铁阳性颗粒,中脑黑色素神经元和桥蓝斑色素神经元严重丧失,伴有轻度星形胶增生。有些表现为广泛的橄榄脑桥小脑变性。此外,在皮层中-纹状体-与基底核功能障碍有关,苍白球皮质环路观察到少突胶质细胞内涵体。

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