发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
临床上有两种生长方式:
局限性:巩膜与脉络膜的玻璃膜生长有限,呈扁平椭圆形。由于巩膜和玻璃膜的限制,生长缓慢。如果玻璃膜破裂,会在视网膜下腔迅速扩大,形成基底大、颈细头园的蘑菇状肿瘤。
弥漫性:其特点是广泛的弥漫性渗透,肿瘤细胞通过血管和淋巴管鞘浸润,并沿脉络膜平面扩展,因此病程较有限,发展缓慢。除了不规则的色素分布外,眼底没有明显的高度。
(一)病因
它可能与种族、家族和内分泌因素有关。Shields随访17年的3706例葡萄膜黑色素瘤有16例(0.4%)孕妇年龄在30岁左右,在怀孕半个月内发现疾病,其发病率与怀孕和内分泌的关系尚不确定。遗传因素:Singh对4500例葡萄膜黑色素瘤患者进行家族调查,发现27个家庭共有56人患有本病,0.6%有家族史。其他因素:阳光照射、某些病毒感染、接触某些致癌化学物质等。
(二)发病机制
大多数肿瘤发生在脉络膜大血管层。一般认为有两种可能性,一种来自睫状神经鞘膜细胞,即Schwann细胞;另一葡萄膜基质的黑色素细胞(stromal melanoblast),这通常被称为携带小胞的色素(chromatophore)。前者发病率高,约占所有葡萄膜恶性黑色素瘤的4/5,后者仅为1/5。在致瘤因素的作用下,脉络膜中的黑色素细胞发生恶性变化,形成瘤样结节。