发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1.临床症状 如果脉络膜黑色素瘤位于眼底周围，早期往往没有意识症状。如果位于后极，患者经常抱怨视力丧失、视力缺陷、视力变形、眼前阴影、色觉变化、持续远视屈光度增加等。当肿瘤增大并继发性视网膜脱离时，视力会严重下降。
2.临床检查
眼底变化：有限的人可以可以在早期看到眼底局部隆起，在视网膜上可以看到灰白色~青灰色~棕黄色~黑棕色的扁平肿块。一旦肿瘤突破玻璃膜进入视网膜，就会出现视网膜脱离，最初是实性脱离，呈半球状，蘑菇状，周围领域清晰，周围视网膜出现皱纹，晚期视网膜脱离显著扩大。弥漫性的早期眼底没有明显的高度，因为大多数玻璃膜都是完整的，视网膜很少受到影响，所以有时只有几个旧的视网膜脉络膜病变，很容易被忽视。
视网膜脱离的程度不一定与肿瘤的大小和发育期平行，但原则上没有裂缝。
眼压：一开始正常或低。随着肿瘤的增加，晶状体和虹膜被肿瘤向前推，堵塞前角，导致房间水循环紊乱，眼压升高，继发性青光眼。
炎症：葡萄膜炎和视神经炎可发生在肿瘤组织毒素的刺激下。
血管:肿瘤头部有时可以隐约看到肿瘤组织内扩大的血管。有时会出现自发性球内出血。
眼外转移：由于肿瘤增大可侵蚀巩膜之薄弱处，如沿巩膜上的血管、神经导管等向球外转移到眼眶内致眼球突出，进而侵犯邻近组织。
全身转移：多为血液转移，常见于肝脏、皮下组织、中枢神经系统、肺、胃、骨髓等。
整个病程一般可分为四个阶段：眼内期、继发性青光眼期、眼外扩散和全身转移期，但第四阶段的演变不一定是循序渐进的。如果有些病例在眼外扩散或全身转移，而不是青光眼期。临床检查所看到的与病程不同的表现也不同。
(1)眼内期:肿瘤生长有结节型和弥漫型两种形式，所以眼底也有不同的看法。
①结节生长：肿瘤从大脉络膜和中血管层开始。外部巩膜和内部受影响Bruch膜限制，早期只能沿脉络膜平面缓慢扩展，隆起度不高，呈圆形或圆形灰黄色甚至灰黑色斑块，覆盖其上的视网膜没有明显变化。从那时起，肿瘤部位的脉络膜不断增厚，隆起度不断增加，视网膜从后面升起。色素上皮层部分萎缩和增生，使肿瘤表面的视网膜显得不均匀和色素紊乱。Bruch膜和色素上皮层被突破，肿瘤失去原有限制，在视网膜神经上皮层下迅速生长，形成大头、窄颈、宽底的蘑菇状团块。视网膜随后隆起，在肿瘤颈斜坡上由于液体积聚而形成浆液分离。受重力影响，视网膜下液体可向下沉积，远离肿瘤(dependent detachment of the retina)(图1)。
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在少数早期病例中，虽然肿瘤很小，但视网膜脱离出现在对面锯齿缘。Fuchs称为锯齿缘脱离(ora serrate detachment)，认为此情况在诊断上颇有意义，锯齿缘脱离的发生机制现在尚不清楚。
由于肿瘤生长迅速，血液供应紊乱，肿瘤组织大量坏死，可诱发严重的眼炎或眼压升高，部分合并玻璃体积血，此时眼底无法看到。
少数肿瘤从睫状神经开始，仍在巩膜导水管的一段，或者肿瘤的起源非常接近巩膜上涡静脉的通道。此时，肿瘤可以迅速蔓延到眼睛外而不会引起上述眼底的变化。
②弥漫生长:这种类型很少见。Shields在3500例脉络膜黑色素瘤中，弥漫型生长的111例占3％。肿瘤沿脉络膜平面发育，生长缓慢，病程冗长。外层开始逐渐占据脉络膜的全层，呈弥漫性扁平肿块，厚度一般为3~5mm，不超过7mm。Bruch大部分膜都是完整的，视网膜很少累及，只有在个别病例中才发现视网膜脱离。当肿瘤未损伤和黄斑时，视力仍然很好。
这种肿瘤容易发生眼外转移，可能是由于肿瘤早期进入脉络膜上腔，范围广，破坏巩膜或沿巩膜神经和血管孔扩散的机会更多。预后差，肿瘤转移率为3年和5年16％和24％。眼球摘除术后5年病死率73％。
（2）青光眼期：在早期阶段，眼压不仅不高，而且有时还会下降。当肿瘤继续增加并占据球中的一定空间时，眼压的增加很容易理解。但也有一些病例，肿瘤体积小，眼压显著升高，可能与静脉附近的肿瘤（特别是涡静脉）有关，导致静脉回流障碍，或肿瘤组织坏死引起的炎症反应或虹膜角膜角肿瘤细胞扩散。Shields研究2111例葡萄膜黑色素瘤患者，2％继发性青光眼发生在脉络膜黑色素瘤中，最常见的是新生血管青光眼，其次是由晶状体虹膜前移引起的闭角青光眼。此外，还可以发生黑色素溶解性青光眼和溶血性青光眼。
（3）眼外扩散期：通过巩膜导血管扩散的血管和神经，即涡静脉和其他通过巩膜并为肿瘤扩散提供通道的血管和神经，称为巩膜导血管。涡静脉是脉络膜黑色素瘤眼外扩散最重要的途径。肿瘤直接侵入并穿透巩膜，并在球外扩散。如果它在赤道后穿透并生长到眶内，则表现为眼球突出和球结膜水肿。它可以在短时间内破坏眶壁和鼻窦并侵入颅内。视神经筛板沿血管神经和导管向后扩散的情况非常罕见。如果穿透眼球前部的球壁，则穿透通常与睫状体平坦部相对应。脉络膜黑色素瘤的眼外扩散并不少见，文献报道的发生率为10％～23％。
(4)全身转移期:主要是经血行转移，肝脏转移最早、最常见，其次是心肺；中枢神经系统很少见。
在整个过程中，肿瘤的全身转移会导致死亡。晚期越晚，全身转移率越高。据统计，早期肿瘤有全身转移33％，青光眼期为44％，眼外扩散期急剧增加91％。如果术后复发，死亡率为100％。
随着临床技术的不断提高，脉络膜黑色素瘤的正确诊断率明显提高，所有临床资料都要综合分析，仔细判断。
除了详细询问病史和临床症状外，还必须注意以下情况，特别是眼镜检查可作为诊断依据。
1.肿瘤早期 有些病例可能有视力变形和变色，个别病例的远视程度继续增加，表明极端脉络膜有占位性病变，视网膜向前移动。
2.视野检查 恶性黑色素瘤的视力缺损大于肿瘤的实际面积。蓝视力缺损大于红视力缺损。
3.眼前段检查 脉络膜黑色素瘤附近的角膜意识可以下降。附近的巩膜和虹膜血管可以扩张。虹膜可与虹膜痣、虹膜新血管和瞳孔边缘色素外翻合并。肿瘤坏死时，可与虹膜睫状体炎、前房脓液积累、前房色素沉着、前房血液积累等合并。
4.巩膜透照 巩膜透照的诊断价值不可靠。例如，视网膜色素上皮层下的积血也可以覆盖光线。对于体积小或囊肿色素少的肿瘤，也可以透出光线。
5.FFA 综合分析造影早期、动静脉期和晚期的整个过程，注意识别脉络膜血管瘤和脉络膜转移癌。
6.超声探查 肿瘤的实体声图可以检测出来。当屈光间质混浊检查眼镜无法检查时，或伴有严重的视网膜脱离和肿瘤被覆盖时，更有价值。
