先天性白血病该怎样治疗？

       目前，环境污染严重，白血病越来越多地出现在我们的生活中。但现在医学已经发展起来，可以治疗了。想了解一些关于白血病的治疗方法，和小边一起学习。

       先天性白血病(congenital leukemia，CL)是一种罕见类型的白血病，是指从出生至生后8周即诊断的白血病。病因与发病机制尚不明确，可能与遗传及体质异常有关。

       原因

       先天性白血病的病因尚不清楚。一般认为，它与新生儿的体质、遗传因素和宫内环境因素有关。同卵双胞胎有明显的遗传倾向。例如，其中一种在6岁患有白血病，另一种患白血病的风险是20％，通常发生在第一次发病后几个月内，双卵双胞胎和同胞患白血病的几率是普通儿童的2~4倍。先天性白血病染色体异常常见9-三体，13-三体，Turner综合征及Down综合征，文献认为先天性白血病可能是死产的原因之一，主要发生在妊娠34~38周，伴有胎儿水肿，表明宫内存在，胎儿和胎盘组织病理（宫内环境因素）包括免疫组化和镜像分析，可能有助于了解先天性白血病的产前规律。

       治疗先天性白血病前的注意事项

       (一)治疗

       CL治疗类似于一般类型的急性白血病，一般的治疗原则是排除CL自发缓解现象后，应采取强联合化疗，有条件的可进行异基因骨髓移植。CL是一种罕见类型的白血病，多以个例报告的形式出现，系统治疗研究不多见，无法形成标准方案。

       1.先天性ALL长春新碱可用于 (VCR)、阿糖胞苷(Ara-C)、环磷酰胺(CTX)、泼尼松(强松)、甲氨蝶呤(MTX)、柔红霉素(DNR)、门冬酰胺酶(L-ASP)、巯嘌呤(6-MP)、硫鸟嘌呤(6-TG)药物治疗等诱导方案可用VP、VDP或VDCP维持多用硫嘌呤治疗等组合(6-MP)、硫鸟嘌呤(6-TG)、甲氨蝶呤(MTX)甲氨蝶呤用于预防中枢神经白血病(MTX)、阿糖胞苷(Ara-C)放疗一般不用鞘注。

       2.先天性AML软红霉素多用于治疗 (DNR)、阿糖胞苷(Ara-C)、依托泊苷(VP-16)、HHT、米托蒽醌(MTZ)、替尼泊苷(VM-26)、硫鸟嘌呤(6-TG)诱导治疗等药物DA(T)或HA(T)巩固和加强治疗MA、EA长春新碱可用于维持治疗(VCR)、甲氨蝶呤(MTX)、阿糖胞苷(Ara-C)、硫鸟嘌呤(6-TG)、泼尼松(Pred)等，选择allo-BMT可延长患者生存期。

       3.强联合化疗 可显著改善AML疗效Fernandez先天性29例AML,2010例接受不同的治疗方案CR，2例死于药物毒性，8例死于白血病耐药，完全缓解(CR)率为50％，作者报道的一例伴t(5;11)(q31;q23)的先天性AML-M5类型，强联合化疗的应用在1个月内获得CR，6化疗在一个月内结束，持续了17个月。周雅德对中国28例综合分析CL，仅4例化疗超过2周，无一例CR，最长存活13个月。

       4.通过输血和抗感染治疗，可以降低并发症的死亡率。

       CL自发缓解，CL自发缓解是一种罕见的现象，至今已有13例报道，James3例儿童和其他9例儿童的报告发现，所有儿童都发生在新生儿期，白血病的类型是AML，以M5类型多为(8/12)，染色体分析多为正常核型(10/12)，只有2例为t(8;16)和t(5)6)易位。发病自发缓解的时间从几天到几个月不等(3天~5.5一个月，中间时间4周)。6例存活至随访期无复发，存活时间10个月至16年，中间时间3年。另外4例儿童在1~2次复发后仍处于缓解期，其中2例接受骨髓移植，存活时间为5.8~16年，中位时间8年。另外两例在白血病发病后3个月和9个月死亡。中位自发缓解期为2年。自发缓解的机制尚不清楚，James推测可能是由于儿童体内肿瘤负荷相对较低，随着儿童免疫系统的不断完善，行使免疫监测功能，消除体内白血病细胞。此外，发病时观察到的白血病细胞只是由异常多能干细胞进化而来的髓系克隆。这些克隆缺乏无限的自我更新能力，但保留了恶性多能干细胞，导致晚期复发。

       近年来，一些学者认为，针对自发缓解这一独特而不可预测的临床现象，CL孩子，除非已经发现了11q23特征性染色体异常变化不应急于进行早期强化疗，而应采取保守治疗，加强支持治疗。如果病情发生，化疗不会影响整个生存期。由于自发缓解的儿童经常复发，长期密切随访非常重要。及时治疗仍能达到长期生存的目的。

       (二)预后

       t(4;11)t(1;4;11)及IgH、CJ基因扩增，重排者预后不良。t(11；19)治疗反应良好。

       读完这篇文章后，你学到了很多关于白血病的治疗方法吗？让我们建立一个保护长城，远离白血病。我希望这篇文章能帮助你，祝你身体健康，生活幸福，成功。