血管炎性周围神经病是由什么原因引起的？

       (一)病因

       血管炎性周围神经病可发生于结缔组织病合并的血管炎，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征(干燥综合征)和结节病等，也可以发生于原发性血管炎，如结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、Wegner肉芽肿等。此外，相当一部分血管炎周围神经病是由腓肠神经活检证实的，既没有结缔组织疾病，也没有原发性系统性血管炎的证据，属于孤立性血管炎周围神经病。

       (二)发病机制

       长期以来，血管炎的发生被认为与沉积在血管壁上的免疫复合物介导有关。然而，近年来，这一免疫病理学理论受到了挑战。详细的免疫组化病理研究表明，血管壁的炎症渗透是T淋巴细胞是主要的，而不是多形核白细胞，这表明细胞免疫也可能有一定的效果。虽然血管炎的病理发生机制尚不清楚，但可以肯定的是，周围的神经损伤是由于神经外膜直径为75~200μm小动脉闭塞引起远端缺血。

       1. 尸检和腓肠神经活检的病理研究证实，周围神经血管炎症主要涉及神经外膜小动脉，受累动脉直径为30~300μm，神经内膜动脉很少受累。虽然血管炎的病理变化取决于血管炎的类型、取材部位、病程和治疗，但血管炎的临床类型不能根据血管炎的组织病理特征来区分。

       急性血管炎的病理现为动脉壁纤维素样坏死、中性粒细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。亚急性和慢性期表现为内弹性层和内膜增生、血管壁及周围组织纤维化、增厚、管腔狭窄或闭塞。血管炎恢复期管腔可机化再通。不同时期的血管炎可发生在同一患者的神经肌肉活检中。

       郭玉普（1988）报告了21例结节性多动脉炎和腓肠神经活检结果，12例急性或亚急性病理变化，3例慢性或恢复性病理表现，5例过渡性血管炎，其特点是小动脉或小静脉炎伴内膜增厚，血管外膜也可有炎细胞浸润。

       Churg-Strauss坏死性血管炎常伴有大量嗜酸性细胞浸润。结节性多动脉炎与显微镜多动脉炎的病理区别在于，前者只涉及中等动脉，不涉及毛细血管前动脉、毛细血管和小静脉。后者主要涉及毛细血管前动脉、毛细血管和小静脉，有时还涉及中等动脉。白细胞破裂性血管炎可见Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征、Henoch-Scholein紫癜和特发性冷球蛋白血症性血管炎。

       腓肠神经活检标本的免疫荧光检查对血管炎神经病的病理诊断有十分重要的意义。几乎所有血管炎神经病患者腓肠神经血管壁均有免疫球蛋白、C3或者只有补体和纤维蛋白原沉积C3补体或纤维蛋白原沉积。血管壁或血管周围IgA免疫复合物沉积主要是Henoch-Scholein紫癜的病理特征。

       2. 血管炎周围神经纤维损伤的突出特征是轴突变性，表现为髓纤维的减少或损失，神经纤维密度显著降低，撕裂和拔出的单神经纤维可见轴突变性和髓球形成。上述变化符合沃勒变性（华勒变性）的病理特征。脱髓鞘变化相对较轻，偶尔会出现再生丛。Hawke在34例血管炎周围神经病例中，轴突变性是80％以上有21例，其中所有轴突均有7例变性。

       3.除可见血管炎或血管周围炎外，肌肉变化主要是选择性的Ⅱ型肌纤维萎缩，后者可能与肌肉失神经和慢性消耗有关，因为在无周围神经并发症的胶原血管疾病患者的肌肉活检中，Ⅱ肌纤维萎缩也很常见。